肺动脉内膜肉瘤（Intimal Sarcoma, IS）是一种极为罕见、进展迅速、预后极差的肺动脉原发恶性肿瘤，其临床表现常常与慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH）高度相似，易导致误诊漏诊。近日，某中心成功诊断一例同时起源于双侧肺动脉的内膜肉瘤，并通过^18F-FDG PET/CT检查在早期影像学诊断中发挥了关键作用，为相似病例的鉴别诊断提供了重要参考。

病例资料

患者男性，61岁，因活动后呼吸困难加重半年余前来就诊。入院时查体提示颈静脉怒张，肺部无明显啰音，心音低钝，P2亢进。实验室检查除轻度D-dimer升高外无明显异常。心脏超声提示肺动脉高压（估测收缩压75 mmHg），右心房及右心室轻度扩张。临床初步考虑CTEPH，拟进一步行肺动脉造影及相关检查明确病因。

影像学检查发现

为了排查慢性血栓性病变及鉴别肿瘤性病变，行^18F-FDG PET/CT检查，结果发现：

• 双侧肺门区分别见肿块样高代谢灶

  • 右肺门SUVmax=13.80

  • 左肺门SUVmax=24.68

• 双侧病灶无连续性扩展或跨越病变

• CT部分示病灶呈软组织密度充盈样改变，边界欠清，伴肺动脉腔内狭窄。

影像学表现与单纯CTEPH典型表现存在差异，高SUV值提示恶性病变可能性较大。

病理学确诊

随后在局麻下经血管途径行肺动脉活检，病理提示：

• 异型梭形细胞弥漫性分布

• 核分裂象多见

• 免疫组化：Vimentin(+)，SMA(+)，CD31(+)，CD34(±)，Ki-67指数约40%

• 符合肺动脉内膜肉瘤诊断标准。

结合双侧肺门高代谢病灶，确诊为双侧肺动脉原发内膜肉瘤，属极其罕见病例。

诊疗过程及随访

患者确诊后因病灶位于双肺门区，且双侧肺动脉内广泛受累，无法行根治性手术切除。多学科讨论（MDT）后建议姑息性放疗联合靶向治疗方案，同时控制肺动脉高压。经3个月综合治疗后，患者活动耐力有所改善，肺动脉压下降至60 mmHg，但影像复查提示病灶体积未明显缩小，仍处于随访观察中。

病例启示

肺动脉内膜肉瘤罕见，早期症状隐匿，容易误诊为CTEPH、肺动脉栓塞或其他良性病变。本例提示以下几点：

1️⃣ PET/CT在鉴别诊断中的重要价值
传统CT多表现为肺动脉内充盈缺损，极易与血栓混淆，PET/CT通过FDG高摄取特性，有助于早期发现恶性肿瘤，尤其是双侧肺门区同时出现高SUV值肿块性病变，应高度怀疑恶性肿瘤。

2️⃣ 肺动脉内膜肉瘤的影像学特征

• CT表现：软组织密度充盈，边缘欠规整，增强扫描可见明显强化。

• PET/CT表现：FDG高摄取（SUVmax>10常见，部分可达20以上）

• 双侧同时发病极为罕见，本例无连续性跨越，提示独立起源。

3️⃣ 鉴别诊断要点

• 慢性血栓：多为低代谢或无代谢改变

• 肺动脉肉瘤：高代谢，形态不规则，增强明显

• 其他：炎症性病变FDG摄取中等偏高，但无肿块形态及无双侧对称性分布

4️⃣ 诊断策略

• 活检仍是确诊金标准

• PET/CT助力早期发现及疗效评估

总结

本例报道为国内罕见双侧肺动脉同时发病内膜肉瘤，FDG-PET/CT检查在鉴别诊断及病变范围评估中发挥了至关重要作用，结合活检确诊。提示临床遇到肺动脉内充盈缺损影像表现时，尤其是伴高代谢表现，应警惕恶性病变可能，尽早行PET/CT及病理检查，避免误诊漏诊。

专家点评

肺血管肿瘤极为罕见，临床需具备较高识别能力。PET/CT在血管性肿瘤中的应用价值日益显现，尤其在肺动脉内充盈病变伴代谢异常时，提示度极高。该病例为肺血管影像学与临床病理诊断合作的经典范例，对提升疑难病例诊疗水平具有重要意义。

参考文献：

Tatehara I, Abe K, Matsubayashi J, Shimahara Y, Saito K. FDG-PET/CT Findings in a Case of Simultaneous Bilateral Pulmonary Artery Intimal Sarcomas. Clin Nucl Med. 2025 Apr 23. doi: 10.1097/RLU.0000000000005914. Epub ahead of print. PMID: 40263765.

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