在临床实践中，耳鼻喉科医生常常遇到患者主诉面部疼痛、压迫感或耳部胀满等症状，这些症状通常被归因于慢性鼻窦炎（CRS）或偏头痛。然而，越来越多的证据表明，这些症状实际上可能源于颅内压升高（eICP），尤其是当患者对常规鼻窦炎或偏头痛治疗反应不佳时。颅内压升高，特别是特发性颅内高压（IIH），其症状与慢性鼻窦炎和偏头痛存在显著重叠，这给准确诊断带来了巨大挑战。患者可能表现出面部压迫感、耳胀、听力下降、耳鸣等症状，而这些症状在缺乏典型视乳头水肿的情况下，极易被误诊为鼻源性疾病或原发性头痛。

本文采用叙述性综述的方法，系统梳理和综合了临床经验和相关文献，旨在探讨慢性鼻窦炎、面部疼痛、偏头痛与颅内压升高之间的鉴别诊断。研究团队检索了自1994年至2024年4月期间Medline和PubMed数据库中经过同行评审的相关文献，使用的关键词包括“特发性颅内高压”、“假性脑瘤”、“颅内压升高”、“偏头痛”、“鼻窦性头痛”、“慢性鼻窦炎”以及“类淋巴系统”。通过整合多篇临床研究和病例报告，本文详细分析了eICP的病理生理机制、临床表现、影像学特征及治疗策略，尤其聚焦于那些症状不典型、缺乏视乳头水肿的病例，试图为耳鼻喉科和神经科医生提供更全面的诊断视角和管理建议。

在研究结果方面，文章指出，颅内压升高可通过多种机制引起头痛和面部症状，其中最主要的是通过激活三叉神经血管系统。当颅内压增高时，硬脑膜窦充血，牵拉并刺激富含降钙素基因相关肽（CGRP）的三叉神经纤维，导致疼痛信号释放，这一过程与偏头痛的发病机制高度相似。此外，类淋巴系统在脑脊液循环和代谢废物清除中扮演关键角色，其功能障碍可能与偏头痛慢性化和eICP的发生有关。研究发现，类淋巴系统活动在偏头痛慢性化过程中增强，可能与神经血管反应性改变有关，同时该系统的异常还涉及CGRP的清除障碍，进而影响偏头痛的病理过程。

影像学检查在诊断eICP中具有重要价值，尤其是当患者缺乏典型视乳头水肿时。文章强调了三种关键影像学表现可作为eICP的诊断线索，包括空蝶鞍综合征、视神经鞘直径（ONSD）增宽以及硬脑膜窦狭窄。空蝶鞍表现为垂体腺体积缩小，填充脑脊液，其在IIH患者中的特异性高达95.3%，且在治疗有效后可部分逆转。视神经鞘直径增宽（通常大于5毫米）与颅内压水平呈正相关，并在腰椎穿刺降压后显著减小，可作为非侵入性监测指标。硬脑膜窦狭窄，尤其是双侧狭窄超过50%，几乎是IIH的特异性表现，见于绝大多数患者。这些影像学特征不仅有助于诊断，还能用于评估治疗效果和病情进展。

图：概述了与颅内压升高相关的几种疾病的主要区别，重点关注IIH

文章通过三个具体病例进一步阐明了eICP的临床多样性和诊断复杂性。病例一是一名54岁女性，长期被误诊为咽鼓管功能障碍和慢性鼻窦炎，最终MRI发现右侧横窦狭窄和部分空蝶鞍，经乙酰唑胺治疗、纠正贫血和减重后症状完全缓解。病例二是一名40岁女性，长期按鼻窦炎治疗无效，影像学发现空蝶鞍和颅底骨质缺损，提示慢性颅内压升高，使用托吡酯后症状改善。病例三是一名72岁男性，以视力模糊和平衡障碍为主要表现，影像学显示空蝶鞍、视神经鞘增宽和静脉窦血栓，最终通过脑室腹腔分流术获得显著缓解。这些病例共同表明，eICP可发生于不同年龄、性别和体质类型的患者，且症状多变，易与常见耳鼻喉科和神经系统疾病混淆。

在治疗管理方面，文章提倡采取多学科协作的方法，兼顾症状控制和病因治疗。生活方式干预如减重、压力管理和饮食调整是基础措施，尤其适用于肥胖患者。药物方面，偏头痛对症治疗药物（如非甾体抗炎药、曲普坦类、Gepants）和预防性药物（如β受体阻滞剂、乙酰唑胺、抗惊厥药）均可用于缓解头痛症状。对于药物难治性或重症患者，手术干预如脑室腹腔分流术或静脉窦支架置入术可能是必要的。此外，识别并处理贫血、结节病、慢性肾病等潜在全身性疾病，以及筛查阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），也是综合管理的重要组成部分。

图：病例1的MRV结果显示右侧横窦局灶性狭窄，静脉测压显示跨狭窄段压力梯度为12mmHg

综上所述，颅内压升高作为一种潜在但常被忽视的病因，其症状与慢性鼻窦炎和偏头痛高度重叠，容易导致误诊和延误治疗。耳鼻喉科医生在面对常规治疗无效的面部疼痛、耳部症状或头痛患者时，应高度警惕eICP的可能性，并通过详细的影像学评估和多学科会诊明确诊断。提高对eICP临床表现多样性的认识，有助于减少不必要的药物和手术干预，改善患者预后。未来研究应进一步探索类淋巴系统在eICP和偏头痛中的作用，以及更有效的诊断和治疗方法。

原始出处：

Klausner, M.S., Gianoli, G.J., Johnson, P., & Mamikoğlu, B. (2025). The challenge of diagnosing intracranial pressure elevations as an otolaryngologist. *European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 282*, 4399–4406. https://doi.org/10.1007/s00405-025-09333-9

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Tags： EUR ARCH OTO-RHINO-L：耳鼻喉科医生诊断颅内压升高的挑战