论坛导读：猩红热性脊髓炎是一种由A组β溶血性链球菌（GAS）感染引起的猩红热所触发的罕见且严重的神经系统并发症。其本质为感染后自身免疫性疾病，由于分子模拟机制，机体产生针对中枢神经系统（尤其是脊髓）的交叉反应性抗体，导致急性横贯性脊髓炎。本病起病急骤，症状严重，可导致永久性神经功能缺损。

链球菌是一种广泛分布于自然界、人及动物的肠道及鼻咽部的人畜共患病原菌,属于革兰氏阳性菌, 是人类的重要病原之一。根据临床经验, A群链球菌 (group A Streptococcus, GAS) 致病力强, 可产生多种外毒素和侵袭性酶, 引起化脓性疾病以及自身免疫性疾病。猩红热是由A组β溶血性链球菌（Group A Streptococcus, GAS）产生的致热外毒素引起的急性呼吸道传染病，其特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后脱屑。尽管在抗生素时代其发病率和严重程度已显著下降，但GAS感染仍可引发多种化脓性和非化脓性后遗症，猩红热性脊髓炎属于后者。

猩红热（Scarlet fever, Scarlatina）是一种以渗出性咽炎、播散性斑丘疹为常见表现的感染性疾病。多累及学龄期及青少年儿童。猩红热性脊髓炎是一种极为罕见的神经精神系统并发症。它被归类为“感染后自身免疫性脊髓炎”，与急性横贯性脊髓炎（Acute Transverse Myelitis, ATM）在临床表现上相似。由于其罕见性，常被临床医生忽视或误诊，可能导致延误治疗和不良预后。

病原体为A组β溶血性链球菌（GAS），特别是能产生致热外毒素（如SpeA、SpeC）的菌株。这些外毒素作为超抗原，在触发异常免疫反应中扮演关键角色。猩红热性脊髓炎极其罕见，多见于儿童和青少年，这与猩红热的好发年龄一致。其确切发病率尚不清楚，多为个案报告。本病通常发生在猩红热典型症状出现后的1至3周内，符合感染后自身免疫疾病的潜伏期规律，但也存在急性期发病的报道。

病理机制上认为由于GAS产生的致热外毒素作为超抗原，能非特异性地激活大量T淋巴细胞，导致免疫系统过度活化和增殖。GAS的某些抗原表位（如M蛋白、荚膜透明质酸等）与人体神经系统组织（如脊髓灰质、白质、基底节等）的抗原表位在结构上相似。被超抗原激活的免疫系统产生的抗体和致敏T淋巴细胞，在清除病原体的同时，错误地攻击了具有相似表位的自身脊髓组织。这种自身免疫攻击引发脊髓的急性炎症反应，包括血管周围炎性细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞）、脱髓鞘改变、轴索损伤，甚至坏死，从而导致脊髓功能的横贯性损害。

患者通常在猩红热病程中或恢复期突然出现神经系统症状。前驱症状典型的猩红热表现，如高热、咽痛、草莓舌、全身弥漫性充血性皮疹、口周苍白圈等。神经系统症状（核心表现）急性发生的双下肢弛缓性瘫痪（最常见），可迅速进展为痉挛性瘫痪。严重者可累及上肢，甚至呼吸肌，导致呼吸衰竭。病变脊髓平面以下感觉缺失（痛温觉、触觉、深感觉），常伴有感觉异常，如麻木、束带感、疼痛等。自主神经功能障碍尿潴留、便秘或大小便失禁是最常见且早期的症状之一。其他部分患者可能伴有脑膜刺激征或脑炎症状。

诊断需结合病史、临床表现、实验室及影像学检查综合判断。近期明确的猩红热感染史或GAS感染证据（如咽拭子培养阳性、链球菌抗原检测阳性、抗链球菌溶血素O（ASO）滴度显著升高）。临床表现急性发生的横贯性脊髓损害症状（运动、感觉、自主神经三大障碍）。

实验室检查脑脊液（CSF）压力正常或轻度升高；细胞数轻度至中度增多，以淋巴细胞为主；蛋白含量轻度至中度升高；糖和氯化物正常。CSF培养GAS阴性。血清学检查ASO、抗DNA酶B抗体滴度升高。

磁共振成像（MRI）是首选的检查方法。典型表现为脊髓T2加权像和FLAIR序列上可见片状高信号病灶，多节段受累，以胸段最为常见。增强扫描可见斑片状强化，提示血脑屏障破坏和活动性炎症。神经生理学肌电图和体感诱发电位可评估神经通路损害程度和范围。

鉴别诊断包括吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS）：多为上行性、对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍相对较轻，通常无明确的感觉平面和括约肌功能障碍早期表现。CSF呈“蛋白-细胞分离”现象。其他感染性脊髓炎如病毒（肠道病毒、疱疹病毒等）直接感染所致的脊髓炎，需通过病原学检测排除。多发性硬化（MS）或视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的首次发作需通过MRI寻找其他中枢神经系统病灶，并检测NMOSD的特异性抗体（如AQP4-IgG、MOG-IgG）进行鉴别。脊髓血管病或脊髓压迫症（如肿瘤、脓肿）通过MRI可资鉴别。

治疗原则是尽早、足量应用免疫调节治疗以控制炎症，同时进行有效的抗感染和支持对症治疗。

免疫抑制/调节治疗（核心治疗）包括大剂量糖皮质激素是一线治疗方案。常用甲泼尼龙冲击治疗（如每日10-20mg/kg，最大1g，静脉滴注3-5天），后续改为口服泼尼松并逐渐缓慢减量。可迅速抑制炎症反应，减轻神经水肿和损伤。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）尤其适用于对激素反应不佳或病情危重的患者。IVIG可通过多种机制（中和抗体、调节免疫细胞功能等）发挥免疫调节作用。常用剂量为2g/kg，分2-5天静脉滴注。

血浆置换（PE）用于重症或对激素和IVIG无效的患者，通过清除血液中的自身抗体和炎性因子来起效。

病因治疗上，即使神经系统症状出现时猩红热已缓解，仍建议足疗程使用青霉素类抗生素（如青霉素G、阿莫西林）以彻底清除体内残存的GAS，消除持续抗原刺激。对青霉素过敏者可选用大环内酯类抗生素。

预后差异较大，取决于脊髓损伤的严重程度、治疗是否及时以及康复治疗的质量。部分患者经过积极治疗后可能完全或近乎完全恢复。多数患者会遗留不同程度的后遗症，如行走困难、感觉异常、持续的大小便功能障碍等。极少数非常危重的患者可能因呼吸肌麻痹或严重并发症而死亡。早期诊断和早期强有力的免疫治疗是改善预后的关键因素。

综上所述，猩红热性脊髓炎是猩红热一种凶险的神经系统并发症。临床医生应对猩红热患者保持高度警惕，一旦出现任何神经系统症状，需立即考虑此可能性并尽快进行相关检查。其诊断依赖于GAS感染的证据和急性脊髓炎的临床表现及MRI特征。治疗上应采取免疫调节、抗感染和支持康复相结合的综合性策略。

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