病例：患者，男，57岁，身高170cm，体重63.7kg。以“间断晕厥3年，再发3小时”为主诉入院。3小时前无明显诱因下突发晕厥，无头痛、头晕、耳鸣、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、呼吸困难等特殊不适，持续约2-3分钟后自行好转，为求进一步诊治，遂来我院就诊。

辅助检查：心脏彩超：肥厚型心肌病（梗阻性）LVOT107mmHg，二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全/冠脉CTA：右冠脉近端起始处局限性轻度狭窄/Holter：①窦性心律；②偶发房早及室早；③ST-T异常。

术前诊断：1.肥厚型梗阻性心肌病＋二尖瓣关闭不全＋三尖瓣关闭不全 2.冠状动脉粥样硬化

拟行手术：改良Morrow手术＋二尖瓣膜置换术＋三尖瓣成形术

一．病理生理

①定义：『肥厚性心肌病』(Hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种常见的常染色体显性遗传性心肌疾病，是导致青年人和运动员猝死的常见原因。主要特征为左心室肥厚(LVH)，多为左心室非对称性肥厚，且病变多累及室间隔部。

②分型：按主动脉瓣下有无压力阶差分为梗阻型和非梗阻型两大类，其中肥厚性梗阻型心肌病(Hypertrophicobstructive cardiomyopathy，HOCM)约占2／3，表现为左室流出道压力阶差(Left ventricular outflow tract gradient，LVOTG)在静息时≥30mmHg或激发状态下≥50mmHg。当心肌收缩力增加，心率增快时，收缩期肥厚的室间隔使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，加重左心室流出道狭窄并引起二尖瓣关闭不全，导致二尖瓣返流，将这种收缩期二尖瓣前向移动（SAM）称为『SAM征』。

③临床表现：胸痛，呼吸困难，晕厥以及猝死

④体征：胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤

二．改良Morrow术

『Morrow术』（室间隔切除术）是指经主动脉入路，从室间隔基底段切除5～10g肥厚心肌组织。在其基础上，切除远端超过二尖瓣叶室间隔接触部位，达到乳头肌基底部甚至心尖部，称作扩大(改良)Morrow术。

三．麻醉管理

①术前准备主要是控制心率、缓解症状：首选β受体阻滞药，控制目标心率在55~65次/分，无效或不能耐受的患者，可加用钙通道阻滞剂，以减少心肌缺血，改善左室舒张功能，缓解流出道梗阻。频发室上性心动过速或合并房颤者，可以使用胺碘酮控制心律失常，以预防猝死。

②术中维持血流动力学稳定非常重要。首先补足容量，保持充足的前负荷，以增加心排血量。前负荷下降可使左心室腔容积缩小而加重流出道梗阻。

③术中出现血压下降，若补足容量无效，可使用α受体兴奋药，以增加外周阻力，提高灌注压（小剂量去氧肾上腺素0.05~0.1 mg 或甲氧明0.5~2 mg），并可消除或减少左心室与主动脉之间的压力阶差而明显缓解流出道梗阻。

④尽量避免使用多巴胺、多巴酚丁胺和去甲肾上腺素等正性肌力药物。但小部分左室功能不全(EF≤50%)、室壁瘤切除、反复二尖瓣成形而使转机时间延长、心肌保护不良者，往往停机时左房压过高(≥20mmHg)而脱离体外循环困难，可以暂时使用小剂量多巴胺等正性肌力药物辅助。

⑤禁忌使用硝酸甘油等扩血管药物，即使合并其它疾病(如冠心病)也要谨慎，以免出现血液淤积在外周血管，回心血量减少，从而加剧心室流出道梗阻。可以使用β受体阻滞药或加用钙通道阻滞剂控制高血压。

⑥积极预防和治疗室上性心律失常，避免使用可增快心率的药物。心率增快，使舒张期缩短，心室充盈减少，加重流出道梗阻，药物首选美托洛尔或阿替洛尔。因该类患者的心房收缩对左心室充盈至关重要，可达心排血量的30%~60%，如出现异位心律(如房颤等)，须积极治疗(如直流电复律)以恢复窦性心律。

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