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26岁的王先生(化名)是一位程序员,平时性格温和、思维敏捷。两年前,他开始出现一些“莫名其妙”的症状:先是右手食指无力,敲键盘时经常敲不准,后来连水杯也握不稳。起初他以为是工作太累、颈椎出了问题。休息、按摩、贴膏药,怎么也不见好,反而逐渐加重。
第一次就诊是在他出现右手腕明显下垂后,检查提示右桡神经功能受损,但并无外伤史或压迫因素。当时被当作单纯的“周围神经病”处理。但半年后,他左手也出现了类似无力,接着右上臂也开始变得“提不起来”,同时手部肌肉逐渐萎缩。奇怪的是,整个过程中他从未出现麻木或感觉障碍。
多次求医,MRI、颈椎CT、血液检查结果都未能明确诊断,肌电图提示多发性运动神经传导阻滞,医生怀疑是某种罕见的神经疾病。直到一次神经科会诊中,有经验的专家敏锐察觉到其肌无力分布“跳跃性”和“不对称性”的特点,并进一步完善电生理检查,发现其非嵌压部位存在典型的运动传导阻滞,而感觉神经传导正常,结合症状进展缓慢、无感觉障碍,最终高度怀疑多灶性运动神经病(MMN),随后完善抗GM1抗体检测,结果阳性。
什么是多灶性运动神经病
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN),是一种自身免疫相关的多发单神经病变。该病起病隐匿、进展缓慢,早期上肢神经受累多见,表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩,无客观感觉障碍,随病情进展最终可导致肌肉无力萎缩而致残。
临床表现
多灶性运动神经病(MMN)可发生于任何年龄。起病通常隐匿,病程呈缓慢进展或阶段性加重,可出现较长时间的稳定期。
临床表现以多发性单神经病为特征。早期多见于单侧上肢一根或多根神经受累,表现为相应神经支配区域的肌肉无力,主要累及远端肌群,可伴有痉挛或束颤。
肌无力的分布通常不对称,可见同一肢体内不同神经受累程度不同,或双侧肢体、上下肢之间存在差异,甚至同一神经支配区域内不同肌肉的无力程度亦可不同。
随着病情进展,患者可出现肌肉萎缩。病程较长者可累及多个肢体多根神经,不对称性可能减弱,呈类似多发性周围神经病的分布。
部分患者可主诉轻微感觉异常,但通常无明显客观感觉障碍,病程后期个别患者可出现轻度感觉神经受累。
脑神经一般不受累。部分无明显无力的肢体腱反射可正常甚至活跃,临床检查无上运动神经元受累体征。
诊断
诊断依靠临床表现、神经系统查体、实验室检查、神经电生理和神经影像学检测。
隐袭起病,缓慢或阶段性进展的双侧肢体远端不对称无力萎缩患者,结合神经系统查体发现至少有2根神经受累,早期上肢受累多见,表现为不对称性肢体无力,随病情发展可出现肌肉萎缩,无客观的感觉异常体征。
运动神经传导测定,在非嵌压部位,至少2根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞,相应部位的感觉神经传导正常。血清或脑脊液GM1抗体阳性,IVIG治疗有效等均可支持诊断。
治疗
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是MMN的一线治疗。多项研究表明,IVIG可改善肌无力和生活质量,可能延缓轴索变性。初始推荐剂量为0.4 g/kg/d,连续5天,部分患者1周内可见疗效,但维持时间一般为1个月左右。有效者可根据个体情况进行间断维持治疗。皮下注射免疫球蛋白在国外已有应用,疗效与静脉注射相当。
免疫抑制剂的疗效尚不明确。对于IVIG无效或无法使用者,可尝试环磷酰胺(2–3 mg/kg/d),部分患者有效,亦可用于减少IVIG用量,需密切监测不良反应。其他药物如干扰素β-1a、硫唑嘌呤、环孢素仅见于小样本或个案报道,疗效有限。
糖皮质激素可能加重病情,不推荐常规使用。
血浆置换在个别患者中可能有效,但亦可能导致症状恶化,不建议常规采用。
参考资料:
[1]郝嫣霞,陈海,笪宇威,等.多灶性运动神经病临床特点分析[J].北京医学,2018,40(05):410-412+416+492.DOI:10.15932/j.0253-9713.2018.05.009.
[2]Corbo M, Quattrini A, Latov N, et al.Localization of GM1 and Gal (beta1-3) Gal NAc antigenic determinants in peripheral nerve[J].Neurology, 1993, 43:809-814.
[3]王银霞,吴荷花,张国华,等.急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究[J].北京医学,2017,39:1142-1145.
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