32岁的小周，原本身体健康，工作之余还喜欢慢跑锻炼。两个月前他突然感觉双腿发软、双手发麻，以为是工作太累没休息好，可几天过去症状却越来越重，甚至走路都开始打飘、拿筷子都发抖。他一度怀疑是不是“年纪轻轻就中风了”。

到医院检查后，神经科医生发现小周双下肢腱反射明显减弱，肌力下降，电生理提示多发性神经脱髓鞘改变，脑脊液蛋白明显升高但细胞数正常（蛋白-细胞分离），结合临床表现，最终确诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

1 各个年龄均可发病

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程；电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效。

CIDP患病率（0.67~10.30）/10万，年发病率（0.15~10.60）/10万。各个年龄均可发病，高峰期在40~60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性。

2 临床表现

通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发缓解过程。

主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少，极少累及自主神经或呼吸功能。按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为经典型和变异型。

1. 经典型CIDP：最常见，表现为对称性上下肢近端和远端无力，并伴有肢体远端不同程度感觉异常，下肢重于上肢。所有肢体腱反射均减弱或消失。

2. 变异型CIDP：共包括5种。

（1）远端型CIDP：表现为肢体远端为主的运动感觉型周围神经病，下肢重于上肢，肢体近端肌力通常正常或仅有轻微受累。

（2）多灶型CIDP：符合多发单神经病特点，感觉异常和无力分布不对称，通常上肢为主。

（3）局灶型CIDP：感觉和运动受累局限于单个肢体，症状类似于臂丛或腰骶神经丛神经病，不受累肢体腱反射正常。

（4）纯运动型CIDP：符合多发性周围神经病分布，只有运动受累的表现，下肢受累重于上肢，无感觉异常。

（5）纯感觉型CIDP：符合多发性感觉性周围神经病，下肢重于上肢，仅有感觉受累的症状和体征。

3 诊断标准

1. 临床标准：（1）符合经典型CIDP或变异型CIDP的临床表现；（2）自发病至达到高峰的时间至少8周以上，病情慢性进展或缓解复发。

2. 电生理标准：（1）经典型、远端型、多灶型和局灶型CIDP：至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，至少2根感觉神经传导异常；（2）纯运动型CIDP：至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，感觉神经传导正常；（3）纯感觉型CIDP：至少2根感觉神经传导存在脱髓鞘病变，运动神经传导正常。

3. 支持证据：如果电生理仅在1根神经检测到脱髓鞘表现，则还需要寻找支持性证据，包括：（1）免疫治疗有效；（2）脑脊液存在蛋白细胞分离现象；（3）周围神经超声或磁共振证实肢体神经或神经丛至少有2个部位存在横截面积增大；（4）腓肠神经病理符合CIDP特点。

4. 排除标准：排除其他原因导致的类似周围神经病。

4 治疗

糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。

对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者，可考虑加用或改用二线药物，推荐硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素A.

如果仍无效，可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗。建议结合患者的具体情况，如既往病史、经济条件等，选择个体化治疗方案。重视对症和康复等多学科综合治疗，以改善患者生活质量和预后。

参考资料：

1.马翠莉，王玉忠. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展. 中华神经科杂志，2023，56(02):233-240.

2.中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组，中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022. 中华神经科杂志，2023，56(02):125-132.

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