01 病史介绍：

患者，女，21岁，患者1月余前无明显诱因开始出现尿频、尿急、尿痛，无发热、肉眼血尿、腰痛，无夜间盗汗、消瘦。

02 辅助检查：

盆腔MRI平扫+增强：膀胱内右后壁见团块状异常信号影，大小约62mmx47mmx52mm，边缘清晰。考虑肿瘤性病变。

图1 核磁T1W1 膀胱内右后壁见团块状低信号影。

03 大体所见：

9cmx4cmx4cm灰红“啫喱样”碎组织一堆。

04 镜下形态：

肿瘤细胞为细梭形，疏松排列，间质广泛粘液变性。可见灶性神经节样细胞及炎细胞散在浸润，并有红细胞外渗区。梭形细胞形态温和，未见异型性及核分裂象。

图2  2x，细梭形肿瘤细胞疏松排列，间质广泛粘液变性。

图3  4x，肿瘤细胞疏松区，间质疏松粘液样。

图4  4x  肿瘤细胞密集区，梭形细胞呈条束状排列。

图5  4x  肿瘤细胞疏松区，间质疏松粘液样。肿瘤细胞呈明显的双极胞浆突起。

图6  4x  部分区域炎细胞散在浸润，并富于毛细血管，伴红细胞外渗。

图7  10x  细胞呈细梭形，平行排列，胞浆嗜酸性。间质内少许炎细胞散在分布。

图8  10x  密集区细胞呈束状平行排列，胞浆嗜酸性。

图9  10x，肿瘤细胞密集区，梭形细胞呈条束状排列，伴炎细胞浸润。

图10  40x  部分细胞呈节细胞样形态。  

05 免疫组化结果：

ALK-D5F3(+)，ALK-neg（-），Calponin(-)，CD34(-)，CK-pan(+)，Desmin(小灶+)，ER(-)，Ki-67(约20%+)，MyoD-1(-)，Myogenin(-)，S-100(-)，SMA(+)，STAT6(-)，β-catenin(胞浆+)，GATA3(-)，P63(-)，S-100P(-)，Vim(+)。

图11  Vimentin标记

图12  CK-pan标记

图13  ALK-D5F3标记

图14  Desmin标记

图15  SMA标记

图16  β-catenin标记

图17  Ki-67标记热点区

 

06 病理诊断：

（膀胱肿物）结合免疫组化及临床，符合膀胱低级别肌纤维母细胞性增生。

讨  论

01 定义：

膀胱低级别肌纤维母细胞性增生（Low-grade myofibroblastic proliferation of the urinary bladder, LGMP）是一种好发于膀胱的肌纤维母细胞性增生。曾用名包括假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、炎性假瘤、假肉瘤样纤维粘液样肿瘤、非典型性肌纤维母细胞性肿瘤等。

该病发生率较低，1980年被首次报道。其主要争议在于：该病变是肿瘤性的还是反应性的。最近的研究证实：ALK基因重排提示这些病变为肿瘤性。但其是否等同于炎性肌纤维母细胞瘤的观点仍然不尽相同。

02 临床特征：

患者多为20岁-40岁之间的年轻人，平均年龄为30岁，男性多见，男：女比例为1.33:1。但也有研究刚好相反，提示女性患病是男性的3倍。

该瘤好发于膀胱、前列腺、尿道、输尿管和阴道，但最常见于膀胱。病变位于膀胱时，临床上表现为无痛性血尿。少数患者表现为排尿困难或反复性膀胱炎。部分病例有外伤史，约20%的病例有器械检查史。

03 影像学：

超声、膀胱镜或膀胱造影可显示为息肉样病变。

04 病理学特征：

1.大体特点：多数病变呈外生性生长，位于膀胱腔内，呈结节状或息肉样，可带蒂，部分病例位于粘膜下，可延伸至膀胱壁深层。中位直径为4cm，范围为1-12cm。切面呈灰白色，质地取决于病变内所含粘液量。

2.镜下表现：病变由增生的梭形细胞组成，间质疏松，水肿或粘液样。梭形细胞细长，胞浆呈淡红色，胞核空泡状，可见核仁，细胞之间的胶原纤维稀少。间质常呈粘液样，可见红细胞外渗。大多数病例中，梭形细胞无异型性，可见核分裂象，多在1-2个/10HPF，少数病例中可见核仁较为明显的节细胞样细胞。梭形细胞可浸润至膀胱壁内的平滑肌。间质内可见散在的炎症细胞浸润，包括中性粒细胞核嗜酸性粒细胞，有时可伴有炎性液化性坏死。

3.免疫表型：梭形细胞不同程度表达actins、desmin和calponin，多数病例（73%-89%）表达AE1/AE3，常为弥漫强阳性，部分病例（20%-89%）可表达ALK，其中采用D5F3抗体呈弥漫强阳性。

05 分子遗传学

 FISH检测显示，67%-72%的病例有ALK基因重排。

06 治疗和预后

本病在生物学行为上呈惰性，局部复发率低（2%-7%），一般不发生远处转移，也极少恶变。一般采用手术切除治疗，术后加强随访。

07 鉴别诊断：

1. 膀胱炎性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）：有观点认为IMT与本病构成一瘤谱。本病中，胞质红色的细长梭形细胞、粘液样基质和散在的中性粒细胞、嗜酸粒细胞为主的炎细胞浸润，常表达AE1/AE3。而IMT则以大量的淋巴细胞浆细胞浸润和相对致密条束状排列的肌纤维母细胞为特征，间质粘液样变并不明显。

2. 术后梭形细胞结节：与本病在镜下形态和免疫表型上有重叠。

3. 肉瘤样癌：除表达上皮性标记外，约36%-50%的病例可表达p63和CK5/6。且细胞具有异型性，可见病理性核分裂象。

4. 粘液样平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤一般不表达上皮性标记，或仅为灶性阳性。而且好发于年龄较大的患者。

5. 横纹肌肉瘤：胚胎样横纹肌肉瘤于粘膜下可见生发层，分化好时可见横纹肌母细胞。梭形细胞横纹肌肉瘤中瘤细胞排列紧密，间质较少有粘液样变性。该瘤表达MyoD-1和Myogenin。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

1. 软组织肿瘤病理学. 第2版.

2. Enzinger and Weiss Soft Tissue Tumors. 5th Edtion.

3. Alam R, Johnson MH, Caldwell T, et al. Diagnosing and treating inflammatory myofibroblastic tumor of the bladder. Case Rep Urol, 2016,2016:5724020.

4. Alquatl S, Gira Fa, Bartoli V, et al. Low-grade myofibroblastic proliferations of the urinary bladder. Arch Pathol Lab Med, 2013,137(8): 1117-1128. 

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