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病史简介
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女,76岁,左上腹痛伴呕血7天,晚饭后左上腹持续疼痛,后呕血,色暗红,量约400ml。体重下降5KG;
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既往史:糖尿病;
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肿瘤标志物:AFP 160ng/mL;CEA 24.3ng/mL;
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2022-11-02 CT:胃窦部软组织肿块,约9.0x5.cm,胃窦MT伴胃周多发淋巴结肿大,腹腔多发种植转移。
内镜
2022-11-01胃镜:胃窦巨大环周降起型肿物,表面粘膜粗糙充血,中央部分区溃疡形成,累及幽门口,幽门口狭窄。
活检
(胃窦)腺癌,分化Ⅰ-Ⅱ级,Lauren分型肠型。
手术
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2022-10-03行根治性远端胃切除+腹腔转移结节切除术;
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术中诊断:胃窦癌,胃窦间质瘤出血伴腹腔种植转移;
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术中探查:肝脏未见异常,腹腔及脾窝可见陈旧性积血约200ml;
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胃窦大弯侧可及肿块,大小8*6cm,分叶状,质脆,局部破裂渗血;
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结肠系膜、小肠系膜及网膜多个种植转移结节,直径0.5-2cm。
巨检所见
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远端胃:大弯长11cm,小弯长7cm,上切长7cm,下切直径3.5cm。
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距下切1cm,于胃窦大弯侧见一肿物,大小10.5*9.5*6cm,切面大部分区粘冻状质软、伴出血坏死,胃肌壁间肿物灰白色,质地中等,黏膜面见溃疡。
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另于小弯侧脂肪内见灰白色粘冻样结节2枚,直径分别为0.7cm、2cm。
形态学总结
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有明确的腺癌成分;
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大部分区:大小不等的微囊/网状结构;
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S-D小体;
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细胞双相(上皮样+幼稚),细胞重度异型。
可能诊断:
癌肉瘤?
胃肠间质瘤?
滑膜肉瘤?
胃母细胞瘤?
卵黄囊瘤?
免疫组化
FISH
GLI1阴性;SYT阴性。
诊断
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老年女性,胃原发肿瘤,AFP升高;
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小灶的腺癌成分,网状、微囊状结构;上皮样+幼稚细胞,分化差;
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弥漫表达CK-pan、SALL4,GPC3、AFP部分+;
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GLI1、SYT基因重排阴性;
结论:混合性胚肠型腺癌(约占10%)及卵黄囊瘤(约占90%)
性腺外生殖细胞肿瘤(EGGCT)
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罕见,占生殖细胞肿瘤的1%-5%,年老患者;
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部位:前纵隔,腹膜后,骶尾部,松果体区,中线部位;
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起源未明;
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起源于在胚胎发育过程中,从卵黄囊壁迁徙到生殖腺嵴的生殖细胞;
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上皮性肿瘤,体细胞逆向分化,“体细胞起源的卵黄囊瘤”。
体细胞起源的卵黄囊瘤(Yolk sac tumor, YST )
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卵黄囊瘤+伴发上皮性肿瘤,女生殖系统;
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中老年女姓(平均59岁),好发于卵巢,AFP变化大,可仅轻度升高;
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切面囊实性,常见含胶冻样液体的囊性区;
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上皮性肿瘤94%为恶性,可以良性、交界性;
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子宫内膜样癌最多见(>50%),其次浆液性癌、透明细胞癌;
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侵袭性强,Ⅱ期及以上病例预后较差(17/29~58%死亡,平均随访9个月)。
卵黄囊瘤( Yolk sac tumor, YST)
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1940s首次由丹麦病理学家Gunnar Teilum系统报道;
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年轻女性(13-22yo),AFP升高,单侧大肿块(70%>15m)囊实性(57%);
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“内胚窦瘤”:乳头状结构与大鼠胚胎的内胚窦较为相似;
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Teilum模式:网状、囊状和乳头状的S-D小体;
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众多结构中的一种,更确切的名称应该是卵黄囊瘤。
1/3有S-D小体:中央有血管的乳头状结构,表面衬覆立方、矮柱状或鞋钉样细胞(特征性结构,并非诊断必须)
多种组织学结构,微囊/网状,内胚窦样,实性,管泡状,乳头,肝样,肠型等
典型病例
细胞多形:扁平/立方/低柱状/多边形,核大异型,核深染空泡状
胃卵黄囊瘤( Yolk sac tumor, YST )
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更为罕见,仅有15例案例报道;
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临床症状:胃区疼痛,腹胀,呕血,厌食,体重下降,不特异;
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老年患者,平均年龄65.7岁,男性多见,多位于胃体;
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常伴有普通腺癌成分(mixed type);
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预后差,发现时已有转移(腹膜后,肝,骨)。
治疗与预后:
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经典型YST,BEP方案(顺铂,依托泊苷,博莱霉素),化疗非常敏感;
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辅助治疗:BEP,长春新碱,异环磷酰胺;
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体细胞源性卵黄囊瘤,对此类化疗反应不佳;
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预后比生殖细胞源性的预后差;
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预后差,诊断时就有广泛转移,大多数1年内死亡。
鉴别诊断-胃具有双向形态的肿瘤
1、癌肉瘤
2、胃肠间质瘤
3、滑膜肉瘤
4、胃母细胞瘤
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罕见,仅有17例报道,多发生于青年人,平均24岁;
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间叶成分,梭形细胞形态单一,Ckpan-,Vim、CD10、CD56+;
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上皮细胞,Ckpan+,CD10、CD56局灶+;
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分子:MALAT1-GLI1,PTCH1::GLI2,EWSR1-CTBP1;
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ICD-1,低度恶性,少数淋巴结转移,肝、腹膜后转移( 3/17 )。
梭形细胞,细长,胞浆淡,嗜伊红,异型性轻;
上皮细胞,形成裂隙状腺样结构,胞浆少、透亮,核圆;
核分裂象少见。
基因检测:(全外显子检测)
体细胞变异检测结果:
体细胞起源的卵黄囊瘤小结
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非常罕见,老年;
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AFP水平不同程度增高;
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卵黄囊瘤+恶性上皮性肿瘤,分化差;
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侵袭性强,化疗反应不佳;
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预后比经典YST差。
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