论坛导读：

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一种罕见的严重感觉运动障碍周围神经病变，由免疫抗体介导的反应引起的，伴有神经内膜的间质和血管周围炎性T细胞和巨噬细胞浸润。有效和及时的治疗和密切随访对于预防严重残疾至关重要。CIDP虽然及其罕见，但非常严重，不及时治疗会导致四肢瘫痪、呼吸衰竭和死亡。

臂丛神经MRI特点。正常臂丛神经MRI （左）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病臂丛MRI见臂丛神经增粗（右）（ 中华神经科杂志,2019,52( 11 ): ）

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多发性神经病，其患病率为1/10000~9/10000，病情呈慢性进展或缓慢复发。典型临床表现为双侧对称性近端或远端肢体无力伴感觉障碍。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离，神经电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及波形异常离散。目前，CIDP的诊断主要依靠临床诊断和电生理检查。近年来，随着MRI技术的不断发展，已有越来越多的研究者应用MRI对CIDP进行评估。

随着CIDP在诊断、抗体发现和治疗方面都有长足进展，尤其是新型抗体介导的CIDP在治疗上有一定的特殊性。早在2019年中国版指南更新了经典型、变异型及新型抗体介导的CIDP的定义，提出了CIDP临床和电生理诊断标准、鉴别诊断和治疗。

2021年7月，欧洲神经病学学会(EAN)联合周围神经学会(PNS)发布慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的诊断和治疗指南，时隔11年对2010年慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）共识指南的更新，专家组构建了12个关于CIDP诊断和治疗的PICO问题，并提出相应指导建议。

2021EAN-PNS指南主要更新点：

1. 淘汰了不典型CDIP的概念，以CIDP变异型取而代之；

2. 将诊断分级划分为CIDP与可能的CIDP；

3. 建议将自身免疫性（郎飞氏）结区周围神经病（Autoimmune nodopathies）从原CIDP分类中划分出来作为独立的疾病实体；

4. 确立了IVIG、激素以及血浆置换作为诱导期一线治疗的地位，环磷酰胺、利妥昔单抗可作为二线选择；

5. 定期IVIG、皮下SIG和口服激素作为巩固期方案，若上述药物剂量过大则考虑联合治疗或添加其他免疫抑制剂。

2023年最新发布的2022中国版共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿，这是在2019年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上，结合近年来的诊断和治疗新进展，进行了更新。共识内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测，以及诊断标准和治疗要点。

CIDP中国版指南共识推荐意见（2019&2022）

2019版

2022版

1. 经典型CIDP：进展在8周（或2个月）以上，核心症状为对称的肢体无力，感觉异常，腱反射减低或丧失。

1. CIDP病程慢性进展8周以上，可有复发缓解过程；CIDP临床表现以多发性运动感觉性周围神经病最为常见，同时应注意其变异型表现。

2. 变异型：症状可不对称或相对局限在远端，或仅影响运动或感觉。

2. 诊断CIDP时应至少有2根神经存在脱髓鞘的证据。如果只检测到1根神经脱髓鞘的证据，应继续寻找其他支持CIDP诊断的依据。

3. 结旁抗体相关CIDP：对丙种球蛋白疗效差、震颤和感觉性共济失调症状突出、腰椎穿刺蛋白含量明显升高的需要考虑结旁抗体相关CIDP。

3. 脑脊液蛋白细胞分离现象可作为诊断CIDP的支持依据之一，但并非特异。脑脊液蛋白在正常范围不能作为除外CIDP的条件。

4. 除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数CIDP使用激素治疗有效。

4. 周围神经超声或磁共振证实存在周围神经增粗，可作为支持CIDP诊断的条件之一。周围神经超声或磁共振检查所提供的形态学信息并无特异性，可作为电生理检测的补充。

5. 必须完善神经电生理，腰椎穿刺和免疫固定电泳检查。神经电生理符合脱髓鞘改变，腰椎穿刺见蛋白细胞分离，需要考虑CIDP。结合临床表现和免疫治疗的反应有条件的可以进行结旁抗体检测。神经活检主要用于鉴别诊断。

5.  腓肠神经活检并非诊断CIDP所必需。在CIDP诊断依据不足时，如果腓肠神经活检发现符合CIDP的表现，可作为支持CIDP诊断的依据之一。

6. CIDP的诊断从某种意义上来说是除外诊断。临床、电生理和实验室检查符合，并除外上述常见的鉴别诊断及其他原因所致的CADP时，可以诊断CIDP。

6.  对CIDP表现为多发性周围神经病的类型，建议常规进行血和尿免疫固定电泳、游离轻链测定。对部分不典型的CIDP患者建议检测抗郎飞结和结旁抗体。根据患者临床表型个体化选择不同的化验检查协助鉴别诊断。

7. 首选激素或IVIG，但纯运动型首选IVIG。

7. CIDP的诊断需要：符合经典型或变异型CIDP表现，且病程进展8周以上；电生理证实至少2根神经存在脱髓鞘病变；当电生理只检测到1根神经脱髓鞘病变时，要求免疫治疗、脑脊液检查、周围神经影像学检查、病理学检查中 ，至少有2项符合CIDP；进行必要的辅助检查，排除其他原因导致的髓鞘病变相关周围神经病。

8. 结旁抗体相关CIDP首选血浆置换或激素。需要注意的是，血浆置换和IVIG通常不同时使用。

8. 当电生理证实为髓鞘病变相关周围 神经病后，有多种疾病需要与CIDP进行鉴别。CIDP不同临床表型的鉴别诊断谱不同，鉴别诊断时应个体化。

9. 其他免疫抑制治疗，包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等是重要的辅助治疗方法。

 

9. 糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者，可考虑加用或改用二线药物，推荐硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素A，如果仍无效，可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗。建议结合患者的具体情况，如既往病史、经济条件等，选择个体化治疗方 案。重视对症和康复等多学科综合治疗，以改善患者生活质量和预后。

全文索引：

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019 [J] . 中华神经科杂志,2019,52( 11 ): 883-888. 

European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:Eur J Neurol.2021 Nov;28(11):3556-3583.

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022 [J].中华神经科杂志,2023,56(2):125-132.

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