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纽扣样死骨(button sequestrum)
【影像学表现】
纽扣样死骨为颅骨X线中,类圆形的透亮骨质破坏区中出现高密度影,似纽扣样改变。
【临床意义】
纽扣样死骨见于颅骨的嗜酸性肉芽肿患者。嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)最常见的类型,是以骨骼损害为主的一种网状内皮细胞增生症,好发于儿童和青少年,常累及颅骨、骨盆、肋骨、脊柱和四肢长骨。病变自髓腔内生长,压迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部肿块。病灶在颅骨常呈类圆形或卵圆形骨质破坏,边界清晰,移行带窄。病灶周围骨质在早期多正常,随后可出现硬化增白。在后期破坏区中可出现小片致密骨质,呈“纽扣”样改变,此为病灶修复的征象。不同于嗜酸性肉芽肿,LCH的另两种类型-Hand- Schuller-Christian病和Letterer-Siwe病虽也可有颅骨累及,但范围较广,呈大片地图样骨质破坏区,且患者发病年龄更小。
图1:颅骨X线提示骨质破坏区中出现高密度影,似纽扣样改变(黑箭)。
扩展阅读:
嗜酸性肉芽肿
注释:常发生于 5~15 岁青少年,可能发生在任何骨,但最常
见于扁骨,颅骨最常受侵,颅盖骨(常见于顶骨)比颅底骨常
见。
影像学表现:
X 线:通常呈圆形或卵圆形,具有清晰的非硬化边缘,表现为
穿凿状。内板和外板不平衡破坏导致“双边征”;溶骨病变可能含有残余骨碎片,称为“纽扣样死骨”;病变扩大,数目增多,聚合形成地图样外观,被称为“地图颅”。
CT:病灶密度略高于灰质,增强后可见明显强化;骨窗显示“斜
边征”、 “纽扣样死骨”更清楚。MRI:病变 T1WI 呈低信号,T2WI 呈不均匀高信号,增强后明显均匀强化,相邻的硬脑膜可以出现线样强化。
颅骨嗜酸性肉芽肿。男性,10 岁。A.颅骨侧位X线显示顶骨圆形溶骨性病变,可见“双边征”(箭) ;B.增强CT显示左顶骨骨质破坏,病变密度比脑实质稍高,颅外部分呈低密度(箭)和左颞肌(小箭) 肿胀。内板受损比外板多,呈“斜面征”;C.MRI T1WI病变“套袖样”外观,与灰质等信号,颅外部分呈低信号(箭) ;D.T2WI病灶呈不均匀高信号,颅外部分呈明显高信号;E.增强后病灶明显强化,可见“硬膜尾征”(箭头)
颅骨嗜酸性肉芽肿。男,21 岁。A.颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病变,可见双边征(箭头) ;B.CT骨窗示病灶边界和钮扣样死骨(箭头)
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