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前庭性偏头痛(VM)和梅尼埃病(MD)是临床上最常见的两种发作性前庭综合征,均以反复发作的眩晕为主要表现。前庭性偏头痛的终生患病率约为1%,而梅尼埃病也具有较高的发病率。尽管国际前庭疾病分类委员会(ICVD)分别于2012年(2022年更新)和2015年制定了VM和MD的诊断标准,旨在为临床研究和试验提供清晰、可操作的定义,但在实际诊疗中,两者的临床表现常存在显著重叠,导致鉴别诊断困难。
典型症状的交叉、不典型病例的存在以及传统鉴别标志的动摇,使得这一挑战愈发突出。例如,内淋巴积水曾被认为是梅尼埃病的特异性影像学标志,可通过内耳钆造影MRI检测。然而,近年研究发现,该现象也可见于前庭性偏头痛及其他前庭疾病患者中,削弱了其鉴别价值。更复杂的是,流行病学数据显示,部分患者同时具备两种疾病的特征,甚至有学者提出“前庭性偏头痛/梅尼埃病重叠综合征”的概念。这种临床复杂性不仅影响个体化治疗策略的制定,也对疗效评估和长期管理带来不确定性。
为应对这一难题,一项基于真实世界数据的前瞻性队列研究利用德国慕尼黑大学医院德国眩晕和平衡障碍中心维护的DizzyReg数据库,系统分析了VM与MD患者的临床特征,旨在识别有效区分两者的变量,并探讨临床专家诊断与ICVD标准之间的差异来源。
研究纳入290名18岁以上、主诉眩晕或头晕的成年患者,其中188例诊断为前庭性偏头痛,88例为梅尼埃病,另有14例明确诊断为混合综合征者被排除。诊断通过两种方式确定:一是严格遵循ICVD标准,二是由经验丰富的神经耳科专家基于全面病史、神经系统、神经眼科及前庭功能检查(包括视频头脉冲试验、热量试验、眼动评估、纯音测听等)做出的综合判断。对于不符合ICVD标准但被专家诊断为VM的患者,被归类为“疑似前庭性偏头痛”。
结果显示,两组在人口学和临床特征上存在显著差异。VM患者多为女性,发病年龄更早;而MD患者更常表现为旋转性眩晕,伴随恶心、呕吐和步态不稳。听觉症状如听力下降和耳鸣在MD组中高度普遍(78%存在听力异常),而VM组则更常出现头痛、畏光、颈痛和感觉异常。前庭功能检查方面,MD组在热量试验中的侧别差异更大,视频头脉冲试验增益值更低,再注视扫视和主观视觉垂直异常更常见,提示外周前庭功能损害更为显著。
图:区分VM与MD的条件推断树结果
为识别最具鉴别力的变量,研究采用条件推断树(Conditional Inference Tree)这一机器学习方法进行分析。模型最终筛选出七个关键区分因素:听力问题、发病年龄、呕吐、热量试验侧别差异、视频头脉冲试验中位增益、站立问题和头痛。该决策树模型整体准确率达86%,对VM的敏感性和特异性分别为88%和82%。例如,在无听力问题且发病年龄<52岁的患者中,若视频头脉冲增益<0.8并伴有呕吐,则高度提示MD;而在无听力问题、年龄>52岁且无呕吐者中,若热量试验侧别差异<25%,则强烈支持VM诊断。
值得注意的是,有66名患者被专家诊断为VM但不符合ICVD标准,构成“疑似VM”群体。这些患者病程较短,更多表现为非旋转性头晕,头痛特征不典型(如非搏动性、部位不固定),发作次数少或持续时间不足5分钟至72小时的标准范围,且较少出现畏光、耳鸣等典型伴随症状。专家诊断依据还包括未被现有标准涵盖的细微中枢性眼动异常(如扫视性平滑追踪)、发作后疲劳、特定触发因素及家族史等。这表明,现行标准可能在捕捉临床异质性方面存在局限,导致部分真实患者被排除在外。
综上,本研究揭示,前庭性偏头痛与梅尼埃病的鉴别不仅依赖仪器检查,更需全面、细致地评估发作特征和伴随症状。当前诊断标准虽有助于定义同质化研究队列,但在面对非典型表现时存在漏诊风险。因此,引入“疑似前庭性偏头痛”这一临床类别,有助于更真实地反映疾病谱系的连续性。未来应推动诊断框架的动态更新,整合结构化临床推理与多维度症状评估,以实现更精准的个体化诊疗。同时,需开展前瞻性研究验证“疑似”病例的长期转归,并探索更复杂的机器学习模型以提升预测效能。最终,应将VM与MD视为具有异质性病理生理基础的症状谱系,而非截然分离的疾病实体。
原始出处:
Huppert, D., Grill, E., Becker-Bense, S., Zwergal, A., & Strobl, R. (2025). Diagnostic challenges in vestibular migraine—clinical differentiation from Menière’s disease and discrepancies with current classification criteria. Journal of Neurology, 272, 558. https://doi.org/10.1007/s00415-025-13291-x
本文相关学术信息由梅斯医学提供,基于自主研发的人工智能学术机器人完成翻译后邀请临床医师进行再次校对。如有内容上的不准确请留言给我们。
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