病例报告

一名49岁男性患者因持续一年的『腰背疼痛』就诊于神经内科。此期间疼痛向右大腿后外侧区域放射。六个月后疼痛性质发生剧变——变为弥漫性，影响日常活动，视觉模拟评分（VAS）达8/10分。

患者观察到右脚脚趾不自主运动——起初仅大脚趾，后来累及所有脚趾。患者还诉双侧大腿“麻木”感，右侧更重。患者自诉当触摸并做右大腿近端环形按摩时，不自主运动可加重。据其家人描述，疼痛加剧时运动增强，睡眠时消失。

之前一次呼吸道感染三个月后，患者还出现颈部疼痛，向左臂4-5指放射。患者曾使用镇痛药、非甾体抗炎药（NSAIDs）、B族维生素和加兰他敏治疗，症状没有明显改善。

患者无慢性病史，除止痛药外未服用其他药物。无外伤、脊柱损伤史，未服用抗抑郁药或抗精神病药，无类似主诉或确诊运动障碍家族史。

患者入院神经学检查显示右脚脚趾持续、轻微的不自主运动，主要为屈曲/伸展，内收/外展程度较轻。当患者对右大腿近端进行环形按摩时，运动的幅度和速度增加并伴有疼痛。右腿其他区域的机械性皮肤刺激也可诱发不自主运动，但程度较轻。

患者表现出自发性不自主运动，包括右脚脚趾的内收/外展和扭转运动，以及右踝关节的轻度屈曲/伸展运动，伴有疼痛。这些异常运动在感觉刺激（右大腿近端环形按摩）时增强，刺激停止后减弱。

本病例的异常运动与『不宁腿综合征』（RLS）症状不同，因其表现为不自主，不伴难以抗拒的运动冲动，且日内无波动。

初始实验室检查（包括血尿分析）无异常。腰椎MRI显示L5-S1水平脂肪瘤及L2-L5水平多节段椎间盘源性病变伴椎间盘膨出（图1）。

图1：腰椎MRI

 (A): T1加权矢状位MRI显示脊髓、腰椎退行性改变伴多节段椎间盘膨出、骨软骨病及L5-S1水平脂肪瘤。水平线指示轴位视图的相应层面。(B–E): 不同水平的T2加权轴位MRI显示退行性改变和椎间盘膨出。

颈椎MRI显示退行性改变伴C3-C4椎间盘膨出及C5-C7水平椎间盘突出伴脊髓病（图2）。

图2：颈椎MRI

(A): T2加权矢状位MRI显示脊髓、全颈椎水平椎间盘膨出及C5-C7水平椎间盘突出伴脊髓病。水平线指示轴位视图的相应层面。(B): C5-C6水平T2加权轴位MRI显示左侧旁中央型椎间盘突出，压迫硬膜囊和脊髓伴脊髓病。(C): C6-C7水平T2加权轴位MRI显示中央型椎间盘突出，压迫硬膜囊和脊髓伴脊髓病。

肌电图（EMG）显示双侧腓神经及右侧正中神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低伴轻度传导速度减慢，提示混合性周围神经病变（轴突变性和脱髓鞘）。同时EMG符合颈段（C5-C7）和腰段（L4-S1）神经根病标准。

基于右脚趾不自主运动伴剧痛的临床特征及MRI结果，诊断为多节段椎间盘源性病变导致的『下肢疼痛与活动脚趾综合征』（PLMT）。自发性脚趾不自主运动及其在右大腿近端触觉刺激下的加剧，可能是由于形成了触发区。传出的运动纤维是传入感觉刺激总和引起显著超阈值中间神经元兴奋的目标，最终加剧了局部疼痛综合征和异常运动。

经神经外科医生会诊，患者因C5-C7椎间盘突出伴脊髓病可行颈椎减压手术，但患者拒绝手术。因此决定采用口服普瑞巴林治疗，逐步滴定至300毫克/日，分两次服用。

达到治疗剂量后，患者报告疼痛综合征显著减轻，不自主脚趾运动也减轻直至完全消失。90天随访期内，患者依从性好，治疗仍有效且无不良反应。无自发或诱发的不自主运动，但仍有轻度疼痛综合征，VAS评分2-3/10分。

下肢疼痛与活动脚趾综合征

概 述

PLMT是一种罕见的运动障碍，特征为下肢不适和弥漫性疼痛感，伴单趾或多趾不自主、不规则运动。其确切发病率仍未知。

发病机制

 发病机制尚不明确，多数病例与周围神经系统（PNS）疾病相关，如脊髓压迫、周围神经病、神经根病和外伤史。

然而，假说认为伤害性冲动分化的功能改变、脊髓中间神经元、交感神经系统以及随后脊髓水平或更高水平的中枢神经系统（CNS）重组在该综合征的发展中起关键作用。

疾病诊断

PLMT的诊断基于详尽的病史采集以及详细的临床、神经生理学和神经影像学检查。首先病史无特异性，最重要的一点是患者的临床评估，因为临床上有两个主要方向，即疼痛综合征和不自主运动。

在大多数有记录的病例中，下肢不适和弥漫性疼痛是首要主诉。疼痛通常是神经病理性、深在的，位于受累肢体，不符合经典的节段性、周围神经或远端型分布。然而对疼痛的描述差异很大，包括爆裂样、撕裂样、针刺样、仅麻木感、痉挛样、酸痛、电击感、牵拉感等。疼痛描述的多样性可能是由于不同的基础疾病以及长期神经病理性疼痛引起的感觉和情感障碍所致。

脚趾的不自主运动发生在多个平面，即屈曲/伸展、内收/外展或其组合。大多数情况下累及一个或多个脚趾，通常为单侧，但在某些情况下可能出现双侧症状。运动大多不规则，被描述为肌张力障碍性或肌阵挛性，较少为节律性。具体病例中，随时间推移，运动可扩散并影响更多足趾及更大区域如同侧近端肌群甚至对侧肢体。

如果疼痛综合征加剧以及在夜间休息入睡前，可能会观察到运动加剧。不自主运动在睡眠期间消失，这可能是由于脑干网状系统的抑制作用。通常，运动无法被自主抑制，但也有个别短暂自主抑制数秒的病例报告。建议在静息状态下以及存在触发区时在激活状态下对不自主运动进行录像，以记录病情随时间的动态变化。

神经电图（ENG）和肌电图（EMG）是关键的神经生理学检查，能够揭示可能导致PLMT综合征的潜在疾病，如神经根病或周围神经损伤。EMG期间可记录到自发的不规则爆发。因此，进行节段性刺激的ENG可揭示病变部位及其严重程度。

神经影像学技术的选择因病例而异，它们可以提供与PLMT发展相关的潜在疾病的额外信息。磁共振成像（MRI）是形态学检查的“金标准”。当无法进行MRI时，可使用计算机断层扫描（CT）替代。通过这些成像方式，我们可以排除损伤或结构性异常或其他疾病的存在，例如：肿瘤、椎间盘突出、脊柱退行性改变、脊髓炎症等。

治疗措施

目前已提出多种治疗方式管理PLMT综合征，但多数效果短暂，包括口服药物、局部神经阻滞、A型肉毒毒素注射和硬膜外脊髓电刺激。

口服药物通常作为一线治疗首选，最常用的药物是γ-氨基丁酸（GABA）调节剂，其他口服药物，如镇痛药、皮质类固醇、肌松剂（巴氯芬）、β受体阻滞剂（普萘洛尔）、苯二氮卓类药物、抗惊厥药（卡马西平）、三环类抗抑郁药（阿米替林）、非典型抗精神病药（喹硫平）和非麦角类多巴胺激动剂（普拉克索）也被报道对症状有短暂的个体化改善，但效果不令人满意。

硬膜外阻滞联合局部注射麻醉剂对疼痛有良好的暂时改善效果，即使在带状疱疹相关脊髓炎的病例中也是如此。腰交感神经阻滞自1971年首次报道以来就被视为一种治疗选择。文献中的几个病例证明了交感神经阻滞的益处，其中一些甚至报道症状完全消失，但是缺乏大量数据证明。

接受A型肉毒毒素（BoNT-A）局部肌肉内注射治疗的病例数量不断增加，对此治疗选择日益增长的兴趣基于它能同时缓解疼痛综合征和不自主运动，此治疗被推荐为中度至重度PLMT症状的安全有效对症治疗，平均效果持续10-12周。此后应考虑再次给药。在长期治疗后的罕见病例中，中和抗体的形成可导致缺乏临床效果和继发性无应答。

在过去的二十年中，已有一些病例接受硬膜外SCS治疗，初步结果令人鼓舞。通过SCS实现了疼痛综合征和不自主运动的改善，直至脚趾运动完全缓解。据报道效果在初始神经调控后长达1年内保持稳定，甚至可能更久，因为神经调控参数可随时间调整。

有报道称交感神经切断术在个别病例中是有益的手术选择。减压神经外科手术推荐用于存在不同神经结构（从神经根病到脊髓病）压迫的病例。

不同的物理方法，如经皮神经电刺激（TENS）、局部振动、热疗或冷疗以及触觉刺激（感觉诡计和手法），可用于暂时缓解疼痛，但无显著长期效果。

病例总结

这是一例罕见的成人PMLT综合征病例，其腿部疼痛和不自主脚趾运动经普瑞巴林治疗显著缓解。尽管PLMT的确切病因发病机制未知，但PNS疾病通常与该病相关。这种罕见综合征严重影响患者生活质量，而临床医生对其认识不足。

治疗方法是个体化的，口服药物是一线治疗。普瑞巴林广泛用于神经病理性疼痛管理，对PLMT患者也有效，应及早考虑用于该病。当保守治疗无效时，对严格筛选的患者也推荐治疗性干预措施，如BoNT-A注射、硬膜外阻滞、脊髓电刺激和手术减压。

参考文献：Tsalta-Mladenov M, Dimitrova V, Andonova S. Painful Legs and Moving Toes Syndrome: Case Report and Review. Neurol Int. 2024 Nov 4;16(6):1343-1354.

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