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1 病例分享
基本信息
患者男性,3岁。
超声检查
术前超声所见:
① 心脏位置及大动脉连接正常,左位主动脉弓,未探及明显缩窄征象。
② 各房室内径尚属正常范围。
③ 室间隔于膜周延及主动脉瓣下见回声失落,伴假性膜部瘤形成,基底部缺损内径10.3mm,CFM于顶端探及多股散在左向右分流,主要几股分流宽度为1.8mm、2mm和2.1mm,跨隔压差77mmHg。
④ 房间隔无明显回声失落,多普勒未测及明显心房水平分流。
⑤ 肺动脉内径可,肺动脉瓣形态活动无特殊,瓣口流速1.03m/s。
⑥ 二、三尖瓣形态活动可,多普勒示二尖瓣少量反流,三尖瓣轻度反流。
⑦ DTI测二、三尖瓣瓣环e/a均>1。
超声提示:室间隔缺损(膜周部,假性膜部瘤形成)。
四腔心切面。

主动脉短轴切面。

左室长轴切面。

2 临床策略
手术策略
本次为经股路径植入,封堵器释放阶段采用超声为主的引导方式。根据术中超声及造影复测结果,术者经综合考量选择ABFDQ-II 10规格封堵器,搭配10F可降解封堵器介入输送系统进行封堵。
3 手术过程
术中造影复测缺损大小

瘤体基底部约9.3mm。

输送鞘到达左心室
超声下可见鞘管已通过缺损到达左心室,呈现“双轨征”。

左盘展开
左盘展开。

左盘展开后,输送系统整体回撤使盘面贴靠室间隔。

右盘展开

锁定成型
前顶鞘管固定钢缆,牵拉成型线进行锁定。

锁定后超声下可见封堵器盘面平整,形态稳定。

封堵器释放
逆时针旋转解脱钢缆,超声下封堵器成型良好,无残余分流。

释放后评估
主动脉短轴切面。

四腔心切面。

超声下观察封堵器形态良好,无残余分流,封堵成功。
4 病例小结
1. 膜部瘤型室间隔缺损是由于室间隔局部薄弱,在压力差的作用下向外膨出形成的瘤样结构,据统计有30%~60%膜周部VSD会伴有膜部瘤形成[1]。根据形态学特征,膜部瘤可进一步分为四种类型:漏斗型、菜花型、囊带型和弯管型[1]。由于其位置、形态、大小、破口与周围邻近结构关系的多样性, 使其对封堵器的选择有较高要求。
2. 本例为菜花型膜部瘤,造影可见室间隔右室面凸向右室腔的瘤样结构,头端呈分叶状,有多个出口与右室相通。根据术前超声和术中复测结果,瘤体基底部约10mm,主要的3股分流宽度为1.8mm、2mm和2.1mm。在此类多出口型膜部瘤室缺的封堵中,使用常规的金属封堵器可能受膨出瘤限制,盘面展开受限,封堵器可能无法完全覆盖所有破口,导致封堵不完全或出现残余分流,同时金属伞盘夹持力度过大还会引发心脏传导阻滞。然而全降解封堵器材料柔韧,既可保证封堵稳定,又不易压迫组织,植入后可自适应复杂的结构形态与组织运动,不易影响周围组织或瓣膜功能。因此经术者综合考虑后,最终选择了ABFDQ-II 10规格封堵器,搭配10F可降解封堵器介入输送系统进行封堵。术后超声下观察封堵器形态位置良好,无残余分流,封堵成功。
感谢上海复旦大学附属儿科医院赵趣鸣教授团队的病例分享,感谢李奋教授的技术指导
参考文献
[1] 胡海波, 蒋世良, 徐仲英, 等. 室间隔缺损膜部瘤的造影分型及介入治疗方法学研究 [J] . 中华放射学杂志,2005,39(01):81-86.DOI:10.3760/j.issn:1005-1201.2005.01.019
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