流感不仅是网络上热议的话题，在门诊更是很多流感患儿来排队挂号。然而，一见到孩子高烧，就觉得孩子是得流感了。还有很多别的病，高热是典型症状！比如这种“伤心”的病，如果不及时诊断甚至有可能危及生命——川崎病。

川崎病为什么极易被误诊？

小儿川崎病，因由日本川崎富作医生首先报道而以其名字命名，该病的主要病变特征是全身血管炎和急性发热出疹，其临床症状主要为发热，眼结膜及咽黏膜充血，淋巴结肿大、皮肤多形性红斑、唇部充血干裂等，并伴随心包炎、心肌炎、心律失常等心脏表现，因此发病至严重阶段可引起心脏血管系统损害、心肌梗死、心肌炎等并发症 。

川崎病是儿科的一种常见病，好发于婴幼儿，1~5岁为发病高峰年龄，约80%的发病年龄小于5岁。亚洲人种发病率明显高于其他人种，男孩得病较多，男女发病比例约为1.5:1。该疾病全年均可发病，多数发生2、4、6月份，冬季发病较少，并且存在一定的趋于爆发流行现象。

小儿川崎病的发病原因尚待进一步考察以明确直接病因，根据流行病学统计数据及有关研究报道显示，一方面可能与细菌、病毒、支原体、立克次体等病原体感染有关；一方面可能与汞、铅等有毒化学物质，药物过敏，环境污染等诱发因素，以及人体自身免疫力低下、遗传等因素有关，大致可将其分为感染因素、免疫因素、遗传因素等三大类。

感染因素有哪些？

在对典型川崎病临床资料的研究分析中表明，约有30%患儿与感染有显著相关性，且通过进一步发现川崎病的病原不仅有细菌、病毒有关， 也可能与衣原体、立克次体、支原体、螨虫等微生物的某些相关性酶的活性增高相关。另外，进行实验室检查时也发现患者的白细胞、C-反应蛋白增高，血沉增快，提示其病因与感染有关系。

免疫炎症反应

免疫炎症反应在川崎病的发生发展中起到了不容忽略的作用，外源性抗原是引起川崎病的原因之一，如表皮剥脱性毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白等，这些超抗原通过激活某些免疫系统，使T细胞被激活，同时机体免疫系统中T淋巴细胞调控网络失衡，进一步促使T细胞能力被大大激活。临床中川崎病急性期患者CD8+T淋巴细胞和CD4+T 淋巴细胞的比值明显增高，表明超抗原在川崎病患者血管损伤进程中起到了一定的作用。

遗传易感性

遗传因素在川崎病中起着重要作用，全基因组关联分析通过大样本的基因检测试验，认为CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多态性与川崎病的显著相关性，而且其发生具有家族聚集性，家族中有川崎病患者，其后代的发病率较正常人高。

有哪些临床表现？

发热

小儿川崎病的典型症状为发热，通常表现为高热（39 ℃以上），呈弛张热或不规则热，热程一般在 5 d 以上，最长 2周，最短 3 d，且病程具有反复性，服药缓解后可能再次发作；发热数日后多伴随双眼结膜充血、咽喉黏膜充血、口部干燥皲裂、舌部呈杨梅样、颈部淋巴结肿大、掌跖面红肿疼痛等临床特征 。还出现有腹痛、腹泻、干咳、关节痛、肛周脱皮、手足背硬性水肿等少数其他症状。

出疹

在发热期间，小儿面部及躯干部会出现大小不一的皮疹，以多形性红斑疹为主，其次为斑丘疹或猩红样皮疹。患者发热症状消失后，皮疹消退，不发生疱疹，不留痂皮。

常规检查表现

血常规检查通常显示血白细胞计数、血小板计数（PLT）升高，其中以中性粒细胞升高为主，且其他如 C 反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、免疫球蛋白等各项炎症指标升高；胸片检查呈现肺纹理增重、模糊、有斑点状浸润阴影；心电图显示窦性心动过速，心律不齐等；超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强，存在冠状动脉瘤。

并发症是什么？

心血管

心血管损害是 KD 全身 性血管炎的一个重要组成，也是影响远期预后和 病死率的首要原因。包括冠状动脉扩张及冠状动脉瘤、心功能不全、二尖瓣反流及体动脉病变。

休克

约 7%的患儿 在急性期出现KD 休克综合征，表现为血流动力学不稳定和 器官功能障碍，出现不同程度的血压下降表现为血压降低20%及循环灌注不良，是可致命的严重并发症。

神经系统疾病

急性期可出现无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。

巨噬细胞活化综合征

部分患者偶尔出现巨噬细胞活化综合征，严重时可危及生命。

诊断标准是什么？

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

1.四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮。

2.多形性皮疹。

3.眼结合膜充血，非化脓性。

4.唇充血、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。

5.颈部淋巴结肿大。

如何治疗？

川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。明确川崎病诊断后，应尽早开始治疗。（1）大剂量IVIG，2 g/kg，静脉输注时间通常控制在10~12 h，大体重患儿（如>20 kg）可采用每天1 g/kg的剂量，连用2 d；（2）阿司匹林抗炎，30~50 mg/（kg·d），分3次口服。如果川崎病患儿延迟诊断超过10 d甚至更久，只要存在临床症状和（或）炎性指标仍异常，仍建议给予以上治疗；如果临床症状已消退、炎性指标恢复正常、超声心动图显示无CAL，可不进行上述初始治疗，仅给予后续抗血小板治疗和随访。

患儿退热48~72 h后复查炎性指标（白细胞计数及CRP）恢复正常，阿司匹林减量至3~5 mg/kg顿服，发挥抗血小板聚集作用。对于无CAL或急性期冠状动脉轻度扩张但30 d内恢复正常的患儿，阿司匹林持续应用至病程2~3个月。对于存在冠状动脉后遗症患儿，参照“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）”给予治疗和随访。

IVIG无应答的挽救治疗

川崎病标准初始治疗结束后36 h，体温仍高于38 ℃；或用药后2周内（多发生在2~7 d）再次发热，并出现至少1项川崎病主要临床表现者，排除其他可能导致发热的原因后，称为IVIG无应答，发生率为7.5%~26.8%。针对IVIG无应答的治疗称为挽救治疗，包括下列方案：

1，第2次大剂量IVIG，用法同前。

2，糖皮质激素：甲泼尼龙2 mg/（kg·d），分2次静脉滴注，CRP正常时逐渐减停；或大剂量甲泼尼龙10~30 mg/（kg·d）静脉滴注冲击治疗，最大剂量1 g/d，连用3~5 d，继之以泼尼松2 mg/（kg·d）口服，并逐渐减停。总疗程2周或以上，剂量及疗程根据病情严重程度以及激素反应和依赖程度而决定。部分重症患儿可选择大剂量IVIG和激素联合用药。

3，英夫利昔单抗：为TNF-α拮抗剂，在儿童甚至婴幼儿中应用耐受性均较好，在川崎病患儿作为IVIG无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药时，可起到较好的退热抗炎作用，用法为5 mg/kg，2 h缓慢静脉滴注，通常为单次用药，用前需排除结核、乙肝、EB病毒以及其他全身活动性感染。存在MAS、肝功能异常或骨髓抑制的患儿慎用。常见不良反应为皮疹，用药过程中需注意观察；肝脏增大、感染等发生率较低。

此外，对以上治疗反应均不佳或激素高度依赖的川崎病称为难治性川崎病，可选择其他免疫抑制剂。

参考资料

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