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今年31岁的张先生,1年前开始出现剧烈的咳嗽,曾在当地医院就诊,肺部CT提示两肺弥漫性病变,在抗感染治疗后,症状好转。
在1个月前,张先生又出现了咳嗽,稍有活动气喘吁吁,不能做体力活。张先生在当地医院查了肺部CT,显示两肺呈大片状磨玻璃样密度增高,肺间质增厚,建议他转院治疗。
张先生来到某省医院就医,住院期间突然发烧,最高达到38.0℃,转氨酶轻度升高,抗核抗体谱阴性,白细胞、中性细胞数、PCT正常。影像学显示两肺弥漫分布磨玻璃影,两肺小叶间隔增厚,胸膜下轻微病变,DR提示两肺弥漫分布小斑片影。
胸部CT1
胸部CT2
胸部CT3
接诊医生发现张先生的HRCT有明显的铺路石样分布。“铺路石”征,因重叠有网状细线样影的散在或弥漫性分布的磨玻璃影,类似碎石铺成的路面而得名,常见于感染、代谢疾病、间质性肺炎、肿瘤、肺水肿等疾病,张先生是哪一种呢?
具有“铺路石”征疾病
整理张先生的病史和临床表现有以下特征:
咳嗽一年,加重1月,炎症指标、病原体培养、心肌酶、脑钠肽阴性,影像学有铺路石征,显示两肺弥漫分布磨玻璃影,两肺小叶间隔增厚,胸膜下轻微病变。
是肺水肿吗?
肺水肿的特征是起病急,肺门对称分布磨玻璃影,同时有胸腔积液,心影增大,纵膈淋巴增大,和心脏病体征及症状,显然,张先生并不符合。
是病毒性肺炎吗?
张先生虽然曾有发热症状,但没有头痛、咽痛、全身酸痛症状;虽然有呈现网格状影,小叶间隔增厚,但没有小叶中心型结节,没有散在分布;有磨玻璃影,却没有实变,也不符合。
是间质性肺炎吗?
虽然张先生有进行性加重的咳嗽,活动气喘吁吁,呼吸困难,不支持间质性肺炎时相均一的炎症及纤维化特征,张先生的磨玻璃影成弥漫分布,虽然有网状结构,但没有对称性和支扩,并不是胸膜下,也不符合。
是癌性淋巴管炎吗?
张先生没有恶性肿瘤病史,不符合该病条件。
是卡氏肺孢子虫肺炎吗?
这种病常见于免疫缺陷患者,伴有肺气囊,虽然张先生有铺路石征,但是也不符合。
张先生到底得了什么病呢?
病理提示,(左下叶纤支镜活检)肺组织提示慢性炎,肺腔见多量粉染无定形物质。(左下叶纤支镜活检)淀粉酶消化后PAS(+),六胺银染色(﹣),刚果红(﹣),结合HE切片,医生怀疑他患上一种罕见病。
经过排除以上疾病,结合张先生病史、临床表现、辅助检查、病理,确诊为罕见病肺泡蛋白沉积症。
重症医学科、麻醉科、呼吸科、血管外科、胸心外科、护理团队经过全方面讨论,制定了周密的手术方案。ICU团队在麻醉科主任医师配合下,在ECMO的保驾护航下,为张先生实施双肺大容量肺泡灌洗。手术历时9小时,大量乳白色的“牛奶”沉淀物被冲洗出来,灌洗液由浑浊逐渐变淡变清亮,张先生的肺终于“洗”干净了。据统计,总共使用了3.3万毫升生理盐水。术后,张先生气喘、呼吸困难的症状明显改善,术后1小时复查影像学,肺部明显改善。
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是由富含蛋白和脂肪的液体填塞肺部气囊(肺泡)所致的一种罕见疾病。肺内蛋白塞满肺泡和小气道(细支气管)。罕见情况下,肺组织形成疤痕。该病的患病率为0.36-3.7/1百万,通常发生在20岁至50岁之间的人群中,且没有肺部疾病史。男性发病率较女性高2-4倍。近2/3患者有吸烟史,部分患者有粉尘、烟雾等环境暴露史。
肺泡蛋白沉积症是由巨噬细胞功能受损引起的罕见疾病。由于临床症状缺乏特异性,常被误诊。PAP分为先天性、原发性和继发性 3 种类型。
临床表现
由于肺泡被填塞,严重影响肺组织向血中输送氧气。因此,大多数患者在运动时会发生呼吸短促。一些患者甚至在休息时也会有严重呼吸困难。大多数患者有咳嗽症状,但一般不伴有咯痰,偶尔可咯出结实的胶冻状物质。其他症状还包括疲劳、体重下降和低热。可能会出现肺部感染,且感染会迅速加重呼吸短促的症状并引起发热。对患者进行体格检查,可发现皮肤发绀、肺部啰音和杵状指;部分患者没有明显体征。
影像学检查
影像学检查可包括胸部 X 光片和胸部计算机断层扫描 (CT),以及其他检查来确定肺功能是否良好
胸部 X 线可显示肺泡堵塞的证据。
CT 则可显示此堵塞和提示肺泡蛋白沉积症的其他病变。
高分辨率CT肺部呈现斑片状磨玻璃影,医生称其为“铺路石征”和“地图征”改变,偶尔可以见到局部实变的影像学改变
肺泡灌洗液:可帮助做出明确的诊断,医生对肺泡中的“液体样本”进行了检查。
肺病理学
肺组织活检检查结果显示肺泡结构完好,肺泡内填充着细小的颗粒状、嗜酸性(蛋白性)物质,PAS染色阳性,有时可出现轻度的间质纤维化等特征性改变。
治疗
目前全肺灌洗治疗被认为是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法。临床研究发现肺泡蛋白沉积症患者经肺泡灌洗后临床症状、肺部CT、肺功能均会有明显改善。虽然经过一次全肺灌洗后大部分患者效果显著,但是因为疾病的病因未去除,往往很多患者需要间隔间断反复多次进行灌洗治疗。除全肺泡灌洗以外,皮下注射和雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、血浆置换术、利妥昔单抗等治疗方式也有一定临床疗效。特发性和继发性PAP的预后较好,而先天性PAP的往往预后较差,先天性的儿童患者死亡率几乎为100%。
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