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多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞疾病,其特征是骨髓中单克隆浆细胞不受控制的增殖,导致非功能性免疫球蛋白链的过量产生,可引起严重的器官功能障碍,如肾脏损害、心脏损害、骨骼病变和多发性神经病变。铸型肾病(Cast nephropathy, CN)是多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)患者急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)的主要原因。由于文献记载很少,为什么有些CN患者确实达到了肾脏反应,而另一些没有,原因尚未十分明确。这项来自奥地利的研究主要目的是描述MM和CN患者的治疗反应、生存、肾功能改善和短暂或永久性血液透析的需要,旨在确定预测肾脏恢复的疾病特征。
数据收集为2004年1月1日-2022年1月1日期间在奥地利维也纳医科大学接受治疗的CN患者的回顾性单中心分析。比较肾脏反应者和无反应者的基线参数和临床结果。
图1 患者人群描述-用于评估肾反应,采用IMWG肾反应标准。
在28例CN患者中,评估了n=23例肾脏反应(14例有反应;9例无)。肾脏应答者较为年轻,总生存率更高,达到血液学反应(≥PR)的一线治疗(p= 0.029),完全血液学反应(CR)在任何时间(p=0.025)明显更多。此外,可以证明,患者在首次就诊后迅速开始抗骨髓瘤治疗与肾脏反应显著相关(p= 0.016)。肾活检标本分析显示,IF/TA评分高的患者出现终末期肾病(透析≥3个月)的频率明显更高(p=<0.001)。
图2 住院当天的主要症状
图3 肾反应评价(IMWG肾反应标准)- 1个月后、第一次治疗线和1年后的最佳肾反应
图4 A:肾反应者(绿色)和肾无反应者(红色)的平均铸型数/mm2(总数、皮质、髓质)的比较;B:终末期肾病(灰色)和无终末期肾病(蓝色)患者的皮质IF/TA评分比较
图5 肾反应组和无反应组中血液学反应者的百分比
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