术语 缩写

• 骨肉瘤（OS）

近义词

• 皮质旁成软骨细胞骨肉瘤

定义

• 中等级别表面骨肉瘤，通常软骨细胞；有或无骨髓受累

       影像 一般特征

• 部位
• 长骨的骨干或者干骺端
• 胫骨和股骨（85%~95%）>尺骨和肱骨（5%~10%）
• 下颌骨，锁骨，骨盆，肋骨，颅骨受累罕见报道
• 病例报道1例双侧不同时期病变和1例双侧同步病变
• 大小
• 长度通常<5cm
• 形态
• 沿皮质表面的梭形

成像推荐

• 最佳影像方案
• 诊断依靠平片，全面评估依靠MR

平片表现

• 68%的骨钙化骨针
• 垂直于骨皮质排列；日光针样外观
• 骨形成可能不典型；可以表现为更致密，絮状
• 平片上可以看到很少的骨形成
• 皮质表面周围的骨更密集，致密，外缘的不太密集和致密
• 典型的成熟的表面骨肉瘤分区模式
• 皮质表现多样
• 通常可见皮质受累：增厚（82%），呈扇形（68%）
• 皮质可以表现为不规则和浸润
• 病变近端或者远端的骨膜可能会抬高
• 皮质增厚表现像Codman三角，但是不具侵袭性
• 没有真正侵袭性的骨膜反应

CT表现

• 与平片表现类似
• 类骨基质形成的特征，密度稍低，比平片显示的更清楚
• 91%的垂直于皮层的日光针样表现
• 分区，皮层表面更多规则的骨，外缘看到的规则骨少
• 可以确定皮质真正受累
• 可以累及75%环周皮质，但是通常是25%~50%
• 可能表现出少量的骨髓受累
• 显示超出类骨质的软组织肿块，但是完整的范围很难在CT上评价

MR表现

• 评价病变的范围是必要的
• T1WI显示皮质和类骨质呈低信号
• 软组织肿块倾向于接近骨骼肌的等信号
• 液体敏感序列：脂肪抑制图像最有帮助
• 低信号的类骨基质可以表现为垂直于皮质的日光针样（75%）
• 从肿瘤骨的边缘延伸的异质的高信号软组织肿块
• 信号可以高到掩盖骨基质
• 通常肿块延伸超出基质的范围不是很大
• 皮质内的高信号（通常低信号）暗示了皮质受累
• 脂肪抑制图像与肿瘤相邻的骨髓内高信号说明骨髓受累（不常见：2%）
• 骨髓受累影响外科手术选择
• 骨髓受累通常很少，但是不应该排除诊断
• 与肿瘤不相邻的骨髓的异常信号更可能代表了水肿，而不是肿瘤
• 软组织肿块，以及任何的骨髓和皮质受累都会强化

       鉴别诊断 骨膜软骨瘤或者软骨肉瘤

• 可能与骨膜骨肉瘤相同
• 可能无法区分钙化软骨与钙化的类骨
• 两种病变都倾向于出现皮质下的扇形缺损
• 两种病变都倾向于累及长骨的干骺端
• 骨膜软骨瘤更常见：骨膜软骨肉瘤少见

骨化性肌炎

• 成熟的肌炎有明显的钙化模式，周边比中间更成熟
• 不成熟的肌炎（损伤后4~12周）与骨膜骨肉瘤相似
• 无定形骨形成
• 骨膜反应，骨髓和皮质水肿
• MR上可见高信号的强化肿块
• MR或者CT上可能会看到骨周围的微弱晕圈，可以帮助区别肌炎钙化与骨膜骨肉瘤的钙化

高级别表面骨肉瘤

• 比骨膜骨肉瘤更罕见
• 肿瘤骨钙化模式多样，但是看起来类似
• 扇形缺损或者临近骨皮质的破坏表现相似
• 干骺端和特定的骨（股骨，胫骨，肱骨）受累与骨膜骨肉瘤相同
• 高级别的病变，所以破坏发生迅速
• 软组织肿块倾向变大

骨旁骨肉瘤

• 通常有明显的表现和成熟的病变
• 更多组织骨生成有时包含骨小梁
• 肿瘤样致密骨
• 同样的分区模式，在原发皮质部位是更多组织和成熟骨，周边的不太成熟骨和软组织肿块
• 可以表现为绕骨，在部分肿瘤骨和皮质间可能有裂隙
• 通常累及皮质和临近骨髓
• 两种情况可能很难与骨膜骨肉瘤区别
• 早期骨旁骨肉瘤在近皮质部位可以有少量不成熟骨，与骨膜骨肉瘤相似
• 复发的骨旁骨肉瘤可能是高级别的，伴随不太成熟的骨

       病理 一般特征

• 遗传学
• 少量信息：在4例中有3例报告了复杂的核型改变
• 1例报告描述了家族发病率

分期、分级及分类

• AJCC：纳人肿瘤大小，分级和转移

直视病理特征

• 梭形，附着于表面
• 骨针垂直于表面
• 起源中心附近更致密；边缘减少
• 外围可能不钙化
• 部分肿瘤软骨可能会有灰色外观

显微镜下特征

• 骨化肿块密切附着于皮质
• 成熟的骨有软骨内骨化
• 成软骨细胞：软骨成分占主导
• 不同程度的细胞亚型；中等级别
• 骨针：由钙化包围的细长血管核心，骨，或者软骨
• 骨基质
• 完整的骨针可能被不钙化的软骨包围
• 外围：通常不钙化
• 梭形细胞的分支，通常具有显著的有丝分裂活动

       临床问题 临床表现

• 最常见的体征/症状
• 无痛或者低度疼痛的肿块

人群分布特征

• 年龄
• 10~30岁：一般轻度晚于传统的骨肉瘤，但是比骨旁骨肉瘤年轻
• 性别
• 男性稍多发
• 流行病学
• 罕见；占所有骨肉瘤的<2%
• 占所有表面骨肉瘤的25%
• 比高级别的表面骨肉瘤更常见
• 比骨旁骨肉瘤少见（骨旁骨肉瘤比骨膜骨肉瘤的比例为2:1）

自然病史及预后

• 大小进展缓慢
• 预后比传统的骨肉瘤好，没有骨旁骨肉瘤好
• 研究显示83%无病生存（15年随访）
• 另一研究显示如果没有骨髓受累，5年生存率更好（90%vs.75%）
• 如果不彻底治疗（边缘切除），复发率高
• 如果边缘不清，复发率为70%
• 15%的转移率，通常转移到肺
• 不倾向于去分化

治疗

• 广泛外科切除
• 如果病变在骨干通常可以保肢
• 欧洲研究已经使用化疗；似乎并不影响生存
• 化疗和放疗均可使用，依据当地偏好

       诊断要点 关注点

• 密切注意软组织和髓内侵犯程度
• 切除边缘不净会导致复发率高

读片要点

• MR确定髓内受累可能有困难
• 不常发生但是影响外科手术计划
• 基于相当少的病例研究，建议
• 与软组织肿块相邻的骨髓信号异常，应该解释为骨髓肿瘤累及
• 与软组织肿块不相邻的骨髓信号异常，应该解释为水肿

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