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28岁的林女士,近半年总觉得人有点“虚”——容易疲劳、体重莫名下降、还总是低烧、盗汗。本以为是工作压力大,拖着没当回事。直到某天,她无意中摸到左腋下有个小包块,按压不疼,但越来越大,她才决定去医院看看。B超显示:腋窝肿块约3.8×2.5cm,血常规显示贫血、CRP升高、白蛋白偏低。医生建议住院进一步评估。胸腹增强CT提示:纵隔、腹膜后多个淋巴结增大,一时间,“淋巴瘤?”“肿瘤转移?”成了家人最担心的词。
最终在全麻下行腋下肿块切除手术。可病理结果却出乎所有人意料:淋巴结增生性病变,符合Castleman病(卡斯特曼病),浆细胞型。这是一种罕见的淋巴结增生性疾病,容易误诊为淋巴瘤或感染性疾病,既非良性肿瘤,也不完全是癌症。林女士的病情进一步检查后,被诊断为多中心性Castleman病(MCD),需长期随访和治疗。
什么是卡斯尔曼病
Castleman 病(Castleman disease,CD),卡斯尔曼病,又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。1956 年由 Benjamin Castleman 首次报道。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同,可将 CD 分为单中心型(unicentric CD,UCD) 和多中心型(multicentric CD,MCD)。前者往往仅累及单个淋巴结区域,相关症状较轻,外科治疗效果良好;后者则累及多个淋巴结区域,有较为明显的全身症状,预后较差。临床表现
CD是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,临床表现多样,轻则无症状,仅表现为淋巴结肿大,重则可引发严重的全身炎症反应和多器官功能障碍。确诊需依赖淋巴结活检,并排除其他疾病。
单中心型卡斯尔曼病(UCD)通常仅累及身体某一部位的单个或多个淋巴结,常见于胸部、颈部或腹部。多数UCD患者无明显症状,仅因肿大的淋巴结压迫周围结构引发不适。个别患者可出现低热、乏力、体重减轻、皮疹等轻度系统症状,这些表现通常在病灶切除后缓解。部分患者可能伴有副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎或发育迟缓。
多中心型卡斯尔曼病(MCD)表现为多个区域淋巴结肿大,并伴有明显的全身炎症症状,如发热、盗汗、乏力、贫血、水肿、肝脾肿大及肾功能异常。MCD可分为HHV-8阳性型和特发性型(iMCD)。其中iMCD又包括TAFRO亚型和NOS亚型,前者病情进展迅猛,伴血小板减少、水肿、骨髓纤维化和器官肿大,后者则表现相对温和,常伴血小板增多和免疫球蛋白升高。HHV-8相关MCD多见于免疫功能低下者,常合并HIV感染及卡波西肉瘤等。
此外,iMCD可能与POEMS综合征、恶性肿瘤或其他免疫紊乱相关联。UCD患者虽然较少出现严重并发症,但应警惕副肿瘤性天疱疮的发生,其为UCD最致命的潜在并发症。
诊断
Castleman病的诊断较为复杂,因其临床表现多样且与多种常见疾病(如感染、淋巴瘤、自身免疫病)相似,常被误诊或漏诊。确诊通常需结合临床表现、实验室检查、影像学评估以及病理组织学特征,并在排除其他可能疾病后作出。
诊断主要依赖以下三类评估:
一是淋巴结活检,这是诊断的核心环节。需进行完整的切除性活检,而非细针抽吸或核心活检。镜下典型特征包括退化性或增生性生发中心、滤泡树突状细胞增生、小血管过度增生、浆细胞浸润等。根据组织学特征,Castleman病可分为三型:透明血管型、浆细胞型和混合型。
二是实验室检查,用于评估系统性炎症和器官功能情况。常规项目包括全血细胞计数、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、肝肾功能、白蛋白、免疫球蛋白,以及HIV/HHV-8检测。HHV-8阳性提示HHV-8相关的多中心型Castleman病(MCD)。
三是影像学检查,如X光、CT、PET-CT等,用于评估淋巴结分布及活性,辅助判断是否为单中心型(UCD)或多中心型(MCD)。
各亚型诊断要点如下:
-
UCD:表现为单一部位淋巴结肿大,多无全身症状,诊断依赖切除淋巴结的病理特征。
-
HHV-8阳性的MCD:具备多发淋巴结肿大、炎症症状、活检显示“Castleman样”病理特征且HHV-8阳性。
-
iMCD(特发性MCD):需符合两个主要标准(特征性活检病理+多区域淋巴结肿大)及11个次要标准中至少2项(至少1项为实验室异常),并排除感染、肿瘤和自身免疫病。
Castleman病的诊断本质上是排除性诊断,依赖病理证据和系统性临床评估,需多学科合作,以确保准确识别和分类。
治疗
Castleman病的治疗根据亚型不同而异,主要分为单中心型(UCD)、特发性多中心型(iMCD)和HHV-8相关多中心型(HHV-8 MCD)。
1. 单中心型Castleman病(UCD)
UCD首选治疗是手术切除受累淋巴结,通常可治愈。若无法手术或复发,依据症状选择治疗:压迫症状可用利妥昔单抗,炎症症状可用抗IL-6治疗(如Siltuximab),必要时辅以放疗。
2. 特发性多中心型Castleman病(iMCD)
一线治疗为抗IL-6抗体Siltuximab(无此药时用Tocilizumab)。无效时可考虑糖皮质激素、利妥昔单抗、西罗莫司或化疗。部分轻症患者可先观察,重症者或器官功能受损者可联合化疗或短期激素治疗。沙利度胺等免疫调节药也有一定疗效。
3. HHV-8相关多中心型Castleman病(HHV-8 MCD)
利妥昔单抗是一线治疗,有时需联合抗病毒(如更昔洛韦)或细胞毒化疗。若合并HIV感染,推荐联合抗反转录病毒治疗,但避免使用骨髓抑制较强的药物如齐多夫定。
总体上,Castleman病的治疗需根据亚型、症状严重程度及是否合并感染进行个体化方案选择。
参考资料:
1.Van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018 Nov 15;132(20):2115-2124. doi: 10.1182/blood-2018-07-862334. Epub 2018 Sep
2. Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8–negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017;129(12):1646-1657.
3. Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS, et al. Idiopathic multicentric Castleman’s disease: a systematic literature review. The Lancet Haematology. 2016;3(4):e163-e175.
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