28岁的林女士，近半年总觉得人有点“虚”——容易疲劳、体重莫名下降、还总是低烧、盗汗。本以为是工作压力大，拖着没当回事。直到某天，她无意中摸到左腋下有个小包块，按压不疼，但越来越大，她才决定去医院看看。B超显示：腋窝肿块约3.8×2.5cm，血常规显示贫血、CRP升高、白蛋白偏低。医生建议住院进一步评估。胸腹增强CT提示：纵隔、腹膜后多个淋巴结增大，一时间，“淋巴瘤？”“肿瘤转移？”成了家人最担心的词。

最终在全麻下行腋下肿块切除手术。可病理结果却出乎所有人意料：淋巴结增生性病变，符合Castleman病（卡斯特曼病），浆细胞型。这是一种罕见的淋巴结增生性疾病，容易误诊为淋巴瘤或感染性疾病，既非良性肿瘤，也不完全是癌症。林女士的病情进一步检查后，被诊断为多中心性Castleman病（MCD），需长期随访和治疗。

什么是卡斯尔曼病

Castleman 病（Castleman disease，CD），卡斯尔曼病，又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。1956 年由 Benjamin Castleman 首次报道。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将 CD 分为单中心型（unicentric CD，UCD） 和多中心型（multicentric CD，MCD）。前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。

临床表现

CD是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，临床表现多样，轻则无症状，仅表现为淋巴结肿大，重则可引发严重的全身炎症反应和多器官功能障碍。确诊需依赖淋巴结活检，并排除其他疾病。

单中心型卡斯尔曼病（UCD）通常仅累及身体某一部位的单个或多个淋巴结，常见于胸部、颈部或腹部。多数UCD患者无明显症状，仅因肿大的淋巴结压迫周围结构引发不适。个别患者可出现低热、乏力、体重减轻、皮疹等轻度系统症状，这些表现通常在病灶切除后缓解。部分患者可能伴有副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎或发育迟缓。

多中心型卡斯尔曼病（MCD）表现为多个区域淋巴结肿大，并伴有明显的全身炎症症状，如发热、盗汗、乏力、贫血、水肿、肝脾肿大及肾功能异常。MCD可分为HHV-8阳性型和特发性型（iMCD）。其中iMCD又包括TAFRO亚型和NOS亚型，前者病情进展迅猛，伴血小板减少、水肿、骨髓纤维化和器官肿大，后者则表现相对温和，常伴血小板增多和免疫球蛋白升高。HHV-8相关MCD多见于免疫功能低下者，常合并HIV感染及卡波西肉瘤等。

此外，iMCD可能与POEMS综合征、恶性肿瘤或其他免疫紊乱相关联。UCD患者虽然较少出现严重并发症，但应警惕副肿瘤性天疱疮的发生，其为UCD最致命的潜在并发症。

诊断

Castleman病的诊断较为复杂，因其临床表现多样且与多种常见疾病（如感染、淋巴瘤、自身免疫病）相似，常被误诊或漏诊。确诊通常需结合临床表现、实验室检查、影像学评估以及病理组织学特征，并在排除其他可能疾病后作出。

诊断主要依赖以下三类评估：

一是淋巴结活检，这是诊断的核心环节。需进行完整的切除性活检，而非细针抽吸或核心活检。镜下典型特征包括退化性或增生性生发中心、滤泡树突状细胞增生、小血管过度增生、浆细胞浸润等。根据组织学特征，Castleman病可分为三型：透明血管型、浆细胞型和混合型。

二是实验室检查，用于评估系统性炎症和器官功能情况。常规项目包括全血细胞计数、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、肝肾功能、白蛋白、免疫球蛋白，以及HIV/HHV-8检测。HHV-8阳性提示HHV-8相关的多中心型Castleman病（MCD）。

三是影像学检查，如X光、CT、PET-CT等，用于评估淋巴结分布及活性，辅助判断是否为单中心型（UCD）或多中心型（MCD）。

各亚型诊断要点如下：

• UCD：表现为单一部位淋巴结肿大，多无全身症状，诊断依赖切除淋巴结的病理特征。

• HHV-8阳性的MCD：具备多发淋巴结肿大、炎症症状、活检显示“Castleman样”病理特征且HHV-8阳性。

• iMCD（特发性MCD）：需符合两个主要标准（特征性活检病理＋多区域淋巴结肿大）及11个次要标准中至少2项（至少1项为实验室异常），并排除感染、肿瘤和自身免疫病。

Castleman病的诊断本质上是排除性诊断，依赖病理证据和系统性临床评估，需多学科合作，以确保准确识别和分类。

治疗

Castleman病的治疗根据亚型不同而异，主要分为单中心型（UCD）、特发性多中心型（iMCD）和HHV-8相关多中心型（HHV-8 MCD）。

1. 单中心型Castleman病（UCD）

UCD首选治疗是手术切除受累淋巴结，通常可治愈。若无法手术或复发，依据症状选择治疗：压迫症状可用利妥昔单抗，炎症症状可用抗IL-6治疗（如Siltuximab），必要时辅以放疗。

2. 特发性多中心型Castleman病（iMCD）

一线治疗为抗IL-6抗体Siltuximab（无此药时用Tocilizumab）。无效时可考虑糖皮质激素、利妥昔单抗、西罗莫司或化疗。部分轻症患者可先观察，重症者或器官功能受损者可联合化疗或短期激素治疗。沙利度胺等免疫调节药也有一定疗效。

3. HHV-8相关多中心型Castleman病（HHV-8 MCD）

利妥昔单抗是一线治疗，有时需联合抗病毒（如更昔洛韦）或细胞毒化疗。若合并HIV感染，推荐联合抗反转录病毒治疗，但避免使用骨髓抑制较强的药物如齐多夫定。

总体上，Castleman病的治疗需根据亚型、症状严重程度及是否合并感染进行个体化方案选择。

参考资料：

1.Van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018 Nov 15;132(20):2115-2124. doi: 10.1182/blood-2018-07-862334. Epub 2018 Sep 

2. Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8–negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017;129(12):1646-1657.

3. Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS, et al. Idiopathic multicentric Castleman’s disease: a systematic literature review. The Lancet Haematology. 2016;3(4):e163-e175.

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