67岁的李先生，一直是一个身体健康、精神矍铄的老人，平时有高血压和糖尿病病史，按时服药，虽然有时药物不太规律，但总体无大碍。然而，近一周来，他突然感到右上腹部隐隐作痛，痛感不强，但却持续不断。没有发热、恶心或其他不适，李先生最初并未在意，只觉得可能是胃肠问题。

随着时间推移，腹痛没有缓解，李先生决定前往医院就诊。门诊医生初步怀疑他可能患有胆石症，因此建议住院观察。然而，进一步的检查结果却让所有人都吃了一惊。

真相大白

李先生入院后的检查结果揭示了一个令人吃惊的真相：血常规显示血小板降至9×10^9/L，远低于正常水平，伴随着显著的贫血和微血管病性溶血表现。外周血涂片上，红细胞碎片、嗜血多色性红细胞增多，进一步提示了溶血性贫血的可能。同时，血生化检查显示胆红素、乳酸脱氢酶、肌酐等指标异常升高，特别是D-二聚体的明显升高，暗示着血液中的凝血功能异常。综合各项检查，医生最终确诊为血小板减少性紫癜。

TTP真相揭示

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。

根据ADAMTS13缺乏机制不同，TTP分为遗传性TTP（cTTP）和免疫性TTP（iTTP）。iTTP是最常见的临床类型，约占TTP总例数的95%；cTTP较为少见，仅占总例数的5%，但在儿童和孕妇患者中cTTP却占到25%~50%。

诊断

1．具备TTP临床表现：常有MAHA和血小板减少，并非所有患者均具备所谓的"三联征"或"五联征"，临床上需仔细分析病情、寻找病因。

2．典型的血细胞变化和血生化改变：贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片>1%；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。

3．血浆ADAMTS13活性显著降低（<10%）：iTTP者常检出ADAMTS13抑制物或IgG抗体。

4．排除溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、HELLP综合征、Evans综合征、子痫、灾难性抗磷脂抗体综合征等疾病。

治疗

本病多急性发病，如不能及时治疗死亡率高。临床上在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗。

iTTP首选血浆置换治疗，并酌情联合使用糖皮质激素等。cTTP以替代治疗为主，分为按需治疗和预防治疗方法。对高度疑似和确诊病例输注血小板应十分谨慎，血浆置换后如出现危及生命的严重出血时才考虑使用。

参考资料

1.宋多灵，司晋鸿，黎毓光. 以腹痛起病的血栓性血小板减少性紫癜1例. 中国临床案例成果数据库，2024，06(01):E0975-E0975.

2. 殷杰，余自强. 《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）》解读. 中华血液学杂志，2022，43(01):16-18.

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