一 病史介绍

男，47岁，1月前发现右侧腹股沟包块，无红肿热痛，无恶心呕吐，近1周局部出现红肿。

01 辅助检查：

患者血清学梅毒甲苯胺红不加热血清试验阳性。

02 大体检查

大体所见：（右侧腹股沟包块）灰褐灰白色不整形组织一块，切面灰白灰红，鱼肉状，大小约3.8cm×3cm×1.5cm。

03 镜下特征

淋巴结被膜增厚，被膜周围纤维化并可见炎性细胞浸润。淋巴结内淋巴滤泡反应性增生，滤泡间区扩大可见免疫母细胞。淋巴结内血管内皮肿胀伴静脉炎及动脉炎。淋巴结髓质内可见大量浆细胞弥漫成片。可见非干酪样上皮样肉芽肿及坏死。

图1密集增生的淋巴滤泡，失去极向

图2套区增宽，生发中心扩大

图3显著增厚的包膜伴有淋巴细胞、浆细胞的浸润与周围脂肪组织组织分界不清。

图4低倍镜：皮质区扩大的、略显不规则的大滤泡

图5髓质区硬化的同心圆样的结构

图6同心圆样的结构伴硬化，浆细胞浸润，中央可见血管腔，血管内皮细胞增生

图7明显的硬化结节，中央血管腔几乎闭锁

图8显著血管炎改变

 

04 免疫组化结果

CD21、CD20、BCL-2、Ki-67示淋巴滤泡反应性增生

CD3、CD138、CD38、MUM-1、κ、λ、CD34、SMA示淋巴结增厚的被膜、被膜周围及结内淋巴细胞、浆细胞浸润，小血管管壁及管周呈血管炎表现，部分血管管腔明显狭窄、近闭塞

gG4/IgG<40%

CD30示活化的免疫母细胞

CD68、CD15、S-100滤泡间区组织细胞、粒细胞及反应性树突状细胞浸润

原位杂交结果：EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交阴性。

CD20

大滤泡阳性

CD3

不规则滤泡的周围分布

CD21

FDC网阳性

BCL2

生发中心阴性

BCL6

生发中心阳性

IgD

套区阳性

 

05 病理诊断：

（右侧腹股沟）梅毒性淋巴结炎。

二 讨 论

01 定义及流行病学：

梅毒：梅毒螺旋体 引起一种性传播感染,可以垂直传播。

据世界卫生组织(WHO),全球每年在15至49岁的患者中有1100万新发梅毒病例。人类是梅毒的唯一自然宿主，宿主有可能再次感染,因为原发性感染不会赋予免疫力。

特点：病程的长期性和隐匿性,病原体可侵犯任何器官,临床表现为多样性,也可隐匿多年而无临床症状。

梅毒按感染过程分为四期:一期、二期、潜伏期、三期。

02 临床特征：

一期梅毒：发生于直接接触感染病灶后。

接触部位皮肤最初形成丘疹，随后发展成硬下疳（溃疡）0.5~2.0cm无痛、质硬、有弹性，4~6 周后痊愈感染约1周后出现区域性(通常为腹股沟)淋巴结肿大（单侧或双侧）；通常呈非化脓性无痛性肿大（可持续数月）

二期梅毒：发生于硬下疳痊愈后 4~10 周咽喉痛、发热、体重减轻、乏力、厌食；50%~70%的患者出现斑丘疹

皮肤病变具有传染性；约80%~90%的患者出现全身无痛性淋巴结肿大；约3个月后消退

潜伏期：分为早期(<2年)和晚期（>2年），没有任何症状的状态

三期梅毒：发生在二期梅毒后 15~30年。三种主要表现形式

梅毒树胶肿：可发生在任何部位,以皮肤和骨多见；闭塞性动脉内膜炎导致中心坏死性肉芽肿形成；具有很强的破坏性

心血管疾病：主动脉瓣反流或主动脉扩张；主动脉滋养血管受累

神经系统疾病：脑膜血管局灶性动脉炎；皮质神经元减少性麻痹性痴呆；脊椎后根及脊髓后索脊髓坏死

神经梅毒可以在疾病的任何阶段表现出来

03 检验科常用的检测方法：

04 形态学常用的检测方法：

银染和免疫组织化学染色：检测石蜡包埋组织中的螺旋体（一期和二期梅毒）；三期梅毒检测阴性。

银染（Steiner或Warthin-Starry染色），灵敏度和特异性有限，因为黑色素和网状纤维可能被误解为螺旋体。

免疫组化染色具有更好的敏感性和特异性

Steiner 银染

IHC

暗示野镜检：可见典型的梅毒螺旋体和特殊运动方式

 

05 组织学特点：

常见组织学特点：腹股沟淋巴结最常见。淋巴结被膜明显增厚。淋巴滤泡显著增生。动脉炎、静脉炎，在被膜处尤其明显。血管周淋巴浆细胞浸润。毛细血管内皮增生。孤立的多核巨细胞。

少见组织学特征：滤泡间区及副皮质区出现淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞和组织细胞等多种炎细胞浸润，尤以浆细胞为甚;部分病例可见上皮样细胞肉芽肿和小灶性凝固性坏死;部分病例见较多嗜酸性粒细胞浸润及少量单核细胞样 B 细胞及 R-S样细胞。

⑴结核性淋巴结炎

结核分枝杆菌感染性肉芽肿性淋巴结炎

⑵性病淋巴肉芽肿（衣原体感染）

特征性的“星形脓肿”，中央为凝固性坏死和大量中性粒细胞浸润

⑶荚膜组织胞浆菌感染性肉芽肿（真菌类）

⑴结核性淋巴结炎

结核分枝杆菌感染性肉芽肿性淋巴结炎

⑷弓形体感染性淋巴结病

定义：弓形体淋巴结病( toxoplasmosis lymphadenopathy )是鼠弓形体( toxoplasma gondi )致病的人畜共患病。亦可继发于恶性肿瘤等免疫力低下患者。淋巴结以簇状上皮样组织细胞在淋巴滤泡内外增生为特征的肉芽肿病变又称弓形体淋巴结炎(1)。

临床表现：多发于年轻女性,主要表现为颈后淋巴结肿大,较坚实。后期可致弓形体性脑炎和心肌炎。

⑸猫抓性淋巴结炎

定义：猫抓破皮肤带入的球杆菌感染致引流区淋巴结肉芽肿性病变,以颈部与腋下淋巴结受累多见,自愈性

临床表现：脓疱,最后结痂愈合;可有低热;有时候被轻抓破后不被注意。皮肤感染的淋巴引流区淋巴结肿大,有压痛。少数病例并发肉芽肿性结膜炎、血小板减少性紫癜及中枢神经系统症状。

皮肤病变：真皮炎性坏死+周围类上皮细胞与多核巨细胞及淋巴细胞浸润+偶见嗜酸性粒细胞浸润

淋巴结病变：

早期----组织细胞与淋巴滤泡增生

中期----肉芽肿

后期----脓肿形成

⑹ IgG4 相关淋巴结炎

病理特征：密集的淋巴浆细胞浸润；可见纤维化，尤其是席纹状纤维化；闭塞性静脉炎。

免疫表型特征：IgG4(+)浆细胞数量增加,受累部位不同,浆细胞数量不同；IgG4(+)浆细胞数量平均>50个/HP；IgG4(+)/总IgG(+)浆细胞>40%；与组织病理学相比,具有次要诊断意义。

血清学发现：血清IgG4水平升高，>135mg/dL

三个病理标准中，符合两个就支持IgG4 RD的诊断，泪腺除外，符合其中一个标准就可诊断(2)。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献 

1. Asano S. Granulomatous lymphadenitis. J Clin Exp Hematop. 2012;52(1):1-16.

2. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, Yi EE, Sato Y, Yoshino T, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012;25(9):1181-92.

3.淋巴结及结外淋巴瘤病理诊断学，第二版

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