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脑中的“蛇影”
最近,65岁的张先生他在地里干活时突然晕倒,继而意识不清,老伴赶紧将他送到当地医院。经检查,张先生的脑部动脉瘤破裂,导致颅内蛛网膜下腔出血。但是这个动脉瘤临近脑干,呈蛇形扩大。因技术有限,医生建议去大城市治。
张先生一家人辗转多家医院,均被告知病情复杂,无力手术。此时的张先生不仅整日处于昏昏沉沉的状态,危急的是动脉瘤随时有再次破裂出血的危险,这种情况一旦发生死亡率将达到80%!
“我和儿子只能推着他到处找医生”张先生老伴回忆时仍然心有余悸。经多方了解和专家推荐,张先生一家抱着最后一丝希望,找到了省医院神经外科团队,而此时距张先生意识不清已过去了2周。
张先生入院后经过详细检查,确诊为大脑后动脉蛇形动脉瘤,蛛网膜下腔出血。这个动脉瘤不规则瘤样扩张,累及大脑后动脉段长,呈“蛇形”并破裂,且动脉瘤紧挨着中脑,是个名副其实的“不定时炸弹”。
该用哪种治疗方案?
由于动脉瘤出血时间较长,张先生大脑正处于水肿高峰期,颅内血管也处于痉挛状态,给本来就很复杂的手术增加了很大难度。
医生经初步会诊判断,传统治疗方案无法奏效,手术实施难度很大。那有没有创新性的治疗方案呢?把手术伤害降到最低,让患者预后效果更好呢?
神经外科借助专科联盟,将张先生的情况分享给全国知名的神经外科专家,大家共同讨论商议。神经外科团队提出颞浅动脉-大脑后动脉颅内外搭桥,再用介入方法闭塞载瘤动脉近端的方案,即搭桥是在动脉瘤的后端血管上,重新建立血液通道,再立即对动脉瘤前段血管,进行介入的闭塞手术,将动脉瘤部分的血管孤立掉,重新给流经动脉瘤的血流新建一条通道。
这样,动脉瘤没有血供之后便毫无威胁,也可以避免术中暴露不全和传统手术方式造成的脑梗危险。由于蛇形动脉瘤无法直接夹闭或者血管内治疗,动脉瘤孤立同时行血管重建是最佳治疗方案。
国际脑血管病领域著名学者、首都医科大学宣武医院神经外科专家认为,张先生脑中这样的动脉瘤在世界上都是很罕见的,目前还没有相关的手术成功的案例报道,这个方案是目前唯一的适合张先生的手术方案。
改道搭桥成功
根据术前详细制定的手术方案,医生在被蛛网膜下腔出血后浑浊的脑部空间,小心翼翼地穿过脑部血管,精准找到大脑后动脉瘤的位置,将头皮的颞浅动脉,牵至动脉瘤后端的健康血管上,在直径1~2毫米的血管上进行血管吻合。吻合后,术中造影显示血流通畅,搭桥成功。紧接着,介入团队对载瘤动脉前段血管做介入闭塞术,把动脉瘤孤立。整个手术持续了近9个小时,术后张先生逐渐恢复了清醒的意识。由于但因之前大脑受到蛛网膜下腔出血的损害
张先生的吞咽功能和一侧肢体肌力受到影响,需要进一步的康复锻炼。
Coanda效应
巨大蛇形动脉瘤(Giant Serpentine Aneurysms,GSAs)是一种比较少见的颅内动脉瘤,瘤体内除大部分为机化血栓外,还包含有迂曲、扩张的血流通道,DSA上表现为异常的“蛇形血管影”。
蛇形动脉瘤的发病机制尚不明确。目前,最广为接受的理论是“Coanda效应”:蛇形动脉瘤是由囊性动脉瘤持续地扩张最终形成蛇形动脉瘤,其具有尺寸大、无明显瘤颈、流入道与流出道分离、流出道供应脑实质等特点。
这些首发症状要注意
GSAs临床罕见,发病年龄跨度大,1-73岁,以20-50岁多见。男女比例约为2:1。半数位于大脑中动脉及其分支;其次为大脑后动脉、椎基底动脉、颈内动脉,三者发生率相近;个别发生于大脑前动脉、后交通动脉、眼动脉及颅外动脉。
临床上多以占位效应和缺血性脑卒中为首发症状。由于半数GSAs位于大脑中动脉,故最常见的临床症状包括头痛、头晕、呕吐、偏瘫、失语、癫痫等。根据GSAs位置不同,临床上也可表现为视力障碍、视乳头水肿、颅神经麻痹、感觉障碍、意识障碍等。虽然多数文献认为GSAs增厚的瘤壁是破裂出血的保护因素,但Suzuki等报道高达28%的患者是以蛛网膜下腔出血为首发症状的。
影像学表现
头颅X线平片可表现为颅底骨质的破坏,或颅内异常钙化。CT扫描表现为类圆形、边界清楚的高密度占位病变,伴周边水肿,中线结构向对侧移位,增强扫描见强化不均(图1)。MRI T1加权像表现为混杂高信号,增强成像显示不均强化;T2加权像表现为低信号,提示含铁血黄素沉积,可证实血栓的存在,并能更好地显示周围脑组织水肿(图2)。DSA显示GSAs血栓所致的占位效应引起邻近血管的移位,一条蛇形蜿蜒的不规则管腔穿过这一占位区,远端延续为供应正常脑组织的动脉,异常管腔的循环时间明显延迟。
王强荣等报道蛇形动脉瘤可出现“蛇行征”,并将其作为诊断颅内蛇形动脉瘤的依据。DSA 是诊断蛇形动脉瘤的金标准,其可以直观、动态显示血管病变,观察瘤体内血液流变学和血流动力学的特点,并可观察邻近血管推移、拉长,能清晰显示特征性锯齿状通道。由于 GSA 在头颅 CT、MRI 及临床表现方面与颅内肿瘤极为相似,很容易误诊,确诊依赖于 DSA 独特的临床表现。
病理特点
1.无明显的瘤颈;
2.“蛇形”通道不规则,且沿囊壁走行;
3.流入道和流出道是分离的,但距离很近;
4.动脉瘤体可形成分叶或多叶状;
5.瘤腔内可见陈旧性和钙化的血栓,周围有较为新鲜的血栓;
6.血栓内可有少量出血;
7.动脉瘤与周围组织无明显粘连;
8.具有占位效应;
9.供血动脉可有轻度动脉硬化,但无明显狭窄;
10.动脉瘤壁缺乏弹力层和肌肉纤维,可有增生的纤维组织;
11.动脉瘤壁偶有钙化和软骨化现象;
12.偶有小的动脉分支发自“蛇形”通道;
13.“蛇形”通道无内皮组织。因此认为CCSA完全不同于梭形动脉瘤。
积极手术治疗
GSAs保守治疗预后不佳。应以彻底清除动脉瘤腔为目标,消除占位效应,重建远端循环。Lee等报道一例大脑后动脉GSAs自发血栓形成而自愈,但患者头痛症状进行性加重,脑血管造影证实瘤腔再通。
2009年Christiano等提出积极手术应作为GSAs的标准治疗方案,并建立了GSAs的诊断和治疗流程:
GSA 治疗考虑到动脉瘤瘤颈大或缺少动脉瘤颈和依赖远端血管,这些动脉瘤在治疗上面临极大的技术挑战。目前已知的手术干预策略包括近端或远端夹闭 (有时需要颅内旁路手术)、动脉瘤切除和重建、动脉瘤切除和重建结合功能性旁路手术、颈动脉结扎等。
参考资料
1. 吕婧 大脑前动脉巨大蛇形动脉瘤1例报告并文献复习 《中国微侵袭神经外科杂志》,2019年.12期 35-38
2. 邓桥冯文峰 不同治疗策略对颅内蛇形动脉瘤的短中期结局影响 中华介入放射学电子杂志. 2020,8(01)33-37
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