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01 理论知识
【疾病难度】★★★★★
【考频热点】★★★
【疾病定义】
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起源于外周神经或具有各种神经鞘膜细胞(如施万细胞、神经束膜细胞、成纤维细胞)分化的恶性肿瘤统称为恶性外周神经鞘膜瘤
【临床特征】
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中青年人好发
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躯干、肢体近端、腹膜后、纵隔等深部软组织好发部位,常与大神经干相关
【大体特征】
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不规则结节或分叶状、纺锤形肿物,体积较大(平均直径>5cm)
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切面灰白,均质,鱼肉样,可继发出血、坏死、黏液变性或囊性变
【镜下特征】
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细胞:梭形瘤细胞(呈不规则形,核扭曲,波纹状、逗点状)
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结构:或束状平行或局部漩涡状多见;或栅栏状、结节状、花纹状少见;或呈结节状,卷曲成漩涡近似触觉小体样结构
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间质:致密的细胞区与稀少细胞黏液样区交替形成大理石样
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神经关系:部分病例肿瘤与神经关系密切,沿神经周或神经内扩散;有时可见肥硕的肿瘤细胞在血管内皮下增生,致肿瘤细胞疝入血管腔中
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神经纤维瘤:部分病例伴有神经纤维瘤的背景,但瘤细胞丰富、多形,并可见核分裂活性
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异源性成分:10%-15%可出现异源性成分,如分化成熟的横纹肌、骨及软骨组织、横纹肌肉瘤(恶性蛛螈瘤)、软骨肉瘤和骨肉瘤成分,偶见灶性脂肪肉瘤成分
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上皮样恶性外周神经鞘瘤:<5%的MPNST肿瘤细胞以多角形上皮样细胞为主,核仁明显,形似癌或恶性黑色素瘤,高度恶性
【免疫组化】
(1)阳性:S100,Leu-7,PGP9.5、CD34(部分+)、CK8/18(局灶+)
(2)阴性:
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H3K27me(-)
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S-100,肿瘤恶性程度越高时,瘤细胞分化越原始,S-100的表达率越低
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CK8/18,上皮样恶性外周神经鞘瘤可局灶表达H3K27me一般良性神经鞘瘤表达,随着肿瘤恶性程度越高,表达逐渐缺失
【诊断公式】
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恶性外周神经鞘膜瘤=中青年+ 躯干、肢体近端、腹膜后、纵隔深部+ 结节或分叶状灰白均质鱼肉样+ 梭形瘤细胞排列呈束状、漩涡状、或栅栏状、结节状、花纹状或近似触觉小体样+ 细胞区与稀少细胞黏液样区交替的间质。
【鉴别诊断】
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梭形细胞肉瘤(如纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤)
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上皮样MPNST需与低分化癌、恶性黑色素瘤、透明细胞肉瘤鉴别
【规培解析】
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该病难度较大,较少见,镜下如可见到分化较好的区域呈梭形细胞分化,坏死和核分裂像具有一定的提示作用,另外,当出现异源性成分如横纹肌肉瘤时(恶性蛛螈瘤)也有重要的提示作用。且前尚未出题,在规培考试中可以单选题或以病例分析的形式出题
02 切片图库
03 卡片总结
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