肺动脉狭窄的辅助检查

超声心动图

超声心动图是诊断和评估肺动脉瓣狭窄（PVS）的金标准。

1）二维和三维超声心动图是评价肺动脉瓣解剖结构、狭窄位置、病变严重程度以及右心室大小和功能的极佳方法。

2）超声心动图是评估PVS严重程度的首选方法。

3）超声心动图也可评估由PVS引起的血流动力学变化，如右心室肥厚(包括右心室流出道缩窄)、右心房/室扩大和肺动脉干狭窄后的扩张。

心电图

患者的心电图通常正常。严重病例可发现平均额面电轴右偏和不同程度的右心室肥厚，还可见右束支传导阻滞。

心导管术

主要用于经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）前确认存在压差，需要介入治疗。

心脏磁共振成像（CMR)

通常用于评价右心室异常和先天性心脏病患者，对某些单纯性PVS患者可能有用。当超声心动图的图像质量欠佳时，可选择CMR评估瓣膜疾病的严重程度及其对右心室的影响。

• 对于解剖结构复杂的患者，MRI能够更准确地显示右心和肺动脉的解剖结构。

• 对于存在肺动脉瓣反流的患者，CMR对于制定临床决策非常有价值，因为它能够测量右心室容积和功能。

心脏CT

也可用于评估肺动脉瓣解剖结构及右心室大小和功能。

CT只在特定情况下才能准确测量右心室容积和评估收缩功能，因此，CMR是评估右心室大小和功能的首选方法。

临床诊断

典型的症状和心脏听诊提示存在PVS，超声心动图可以确诊PVS，并且可以利用多普勒超声心动图对其进行分度，见表1。

表1 肺动脉瓣狭窄严重程度的分度

PVS的随访与治疗

随访

对于无症状且运动能力正常的PVS患者，推荐每3~5年随访1次，随访时应进行成人先天性心脏病专科评估、心电图和多普勒超声心动图检查，必要时行运动试验。

治疗

目前，PVS的首选治疗方法是PBPV。然而，对于存在介入手术禁忌证的患者，外科手术是一种可行的选择。多数患者接受手术治疗后，可以获得确切的疗效。

不同年龄阶段、不同程度PVS的治疗有所不同，见表2。

表2  不同年龄阶段、不同狭窄程度PVS的治疗

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