Erdheim-Chester病(ECD)是一种病因不明的非朗格罕组织细胞增多症，可累及全身多个系统和器官，临床表现异质性强，诊断难度大。文献报道，超过95%的ECD患者可出现骨骼受累且部分病灶呈特征性影像学改变，为该病的临床诊断提供了新思路^[1]。

^99mTc-亚甲基二膦酸盐（MDP）骨显像可评估全身骨骼病变情况，是ECD的重要辅助检查手段，充分掌握其特征对于诊断ECD具有重要意义。由于ECD较罕见，目前国内相关文献较匮乏且以个案报道为主^[2]，对其临床特征尚缺乏系统性认识。

本研究回顾性总结北京协和医院合并骨受累ECD患者的^99mTc-MDP全身骨显像特征及其与实验室指标的相关性，以期为该病的临床诊断及鉴别诊断提供参考。

1 材料与方法

1.1 研究对象

本研究为描述性分析。研究对象为2015年1月—2022年12月北京协和医院所有行^99mTc-MDP全身骨显像的ECD患者。纳入标准：（1）根据组织病理学结果ECD诊断明确且伴骨受累；（2）首次诊断，尚未启动针对性治疗；（3）骨显像检查前后4周内进行血钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素、β-胶原降解蛋白、总25羟维生素D、Ⅰ型胶原氨基端延长肽及骨钙素等骨代谢相关实验室指标中的一项或多项检测。排除标准：合并其他骨骼良恶性疾病、髓系肿瘤（如慢性粒单核细胞白血病、骨髓异常增殖综合征）、骨髓纤维化、代谢性骨病的患者。

本研究已通过北京协和医院伦理审查委员会审批（审批号：ZS-1810），并豁免患者知情同意。

1.2 研究方法

1.2.1 ^99mTc-MDP全身骨显像

仪器为双探头单光子发射计算机断层显像（SPECT）仪。^99mTc-MDP由原子高科股份有限公司提供。检查前无需特殊准备，患者取仰卧位，均静脉注射925～1110 MBq ^99mTc-MDP后饮水500～1000 mL，3～4 h后进行全身平面采集。扫描参数：低能高分辨准直器，窗宽20%，能峰140 keV，连续采集模式，采集速率18 cm/min，矩阵256×1024。

1.2.2 影像特征分析

由2名具有10年以上影像学工作经验的核医学医师共同阅片，采用视觉分析法观察骨骼中示踪剂分布情况，并将全身骨骼划分为颅骨与颌面骨、脊柱、肋骨与胸骨、四肢骨、肢带骨5个区域，意见不一致时共同协商解决。

阳性标准：任何骨骼中示踪剂浓聚超过该部位正常的摄取量，或出现局灶性摄取增高或减低区。骨骼病变评分：每个区域骨骼受累（达到阳性标准）计1分，满分为5分。

1.3 统计学处理

采用GraphPad Prism 9软件进行统计学分析。骨骼病变评分、血清钙、磷等正态分布计量资料以均数±标准差表示；碱性磷酸酶、甲状旁腺激素、骨钙素等偏态分布计量资料以中位数（四分位数）表示。^99mTc-MDP全身骨显像骨骼受累情况为计数资料，以频数（百分数）表示。采用Spearman法分析骨骼病变评分与血清钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等骨代谢分子标志物的相关性。以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 一般临床资料

共44例出现骨受累的ECD患者纳入分析，其中男性25例，女性19例；平均年龄47.6岁（范围：5～66岁）。44例ECD患者均经组织病理确诊，包括骨活检14例（股骨、胫骨各7例），皮肤软组织病变活检6例，腹膜病变活检5例，眼眶后肿物与肺内病变活检各4例，纵隔内血管旁与肾周（包括肾脏组织）活检各3例，心包活检2例，颅内、脊髓和牙龈病灶活检各1例；均出现多系统受累，其中肾脏及肾周组织受累28例(63.6%)，神经系统（包括垂体）受累25例(56.8%)，心血管受累24例(54.5%)，腹膜受累16例（36.4%），肺组织受累11例(25.0%)，眼眶后、皮肤软组织受累均10例（22.7%）。

骨骼病变评分为（3.18±1.03）分（范围：1～5分）。在骨代谢相关实验室指标方面，血磷均正常，以β-胶原降解蛋白升高最为常见（84.0%），其次为总25羟维生素D（83.3%）、骨钙素（75.0%）降低。Spearman相关性分析显示，骨骼病变评分与血钙、血磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等指标均无线性相关（P均＞0.05）。44例ECD患者的实验室指标详见表1。

表1 44例ECD患者骨代谢相关实验室检查结果

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