研究背景：

动脉曲张（TA）是一种罕见的先天性心脏病，早期死亡率高。已知术后肺动脉高压危象（PHC）是一种常见的、危及生命的并发症，由于肺血管阻力随着年龄的增长而不可逆地发展，其发生率也随之增加。该研究试图弄清PHC的风险因素，并描述晚期转诊的TA患者的手术结果（排除<1个月的修复）。

研究材料和方法：

该研究回顾了2009年至2021年期间上海儿童医学中心TA修复后的患者。根据术后Pp/Ps≥1和临床表现来定义PHC的发生。通过多变量分析对PHC和死亡率的危险因素进行研究。

研究结果：

共有98名患者接受了治疗，包括55名男性和43名女性。修复时的中位年龄为121（69，245）天。22名（22.4%）患者术后发生PHC，中位年龄为186（122，293）天。通过多变量分析，术前双侧肺动脉（PA）直径Z值之和的患者（OR：1.6，95%CI：1.2-2.3，P=0.01）更可能发生PHC。较长的CPB时间有助于早期死亡（OR：1.0，95%CI：1.0-1.0，P = 0.01）。10年的总生存率为81.4%。在4.5（2.9，7.5）年的随访中，有26名患者接受了30次重新介入治疗。瓣膜重建的RVOT最能预测再干预（OR：4.2，95%CI：1.4-13.0，P = 0.01）。

研究结论：

对晚期转诊的TA患者进行手术修复，使其早期和中期结果相对较好。PHC在术前双侧PA过度伸展的患者中更常发生。同时，RVOT的瓣膜重建更有可能导致早期再干预。在TA实体中，医院死亡率和术后PHC的发生率相对不罕见。该研究实现了早期死亡率下降的时代和晚期转诊患者的优秀晚期生存。术前较大的PAs Z-score之和是术后发生PHC的独立预测因素。该研究不是要通过该指标来筛选PHC，而是为后续治疗提供参考。瓣膜重建的MPA促成了再次干预，这可以被很好地接受。

参考文献：

Zhu Y, Jiang Q, Zhang W, Hu R, Dong W, Zhang H, Zhang H. Outcomes and occurrence of post-operative pulmonary hypertension crisis after late referral truncus arteriosus repair. Front Cardiovasc Med. 2022 Sep 27;9:999032. doi: 10.3389/fcvm.2022.999032. PMID: 36237902; PMCID: PMC9551104.

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