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三叉神经瘤约占颅内肿瘤的0.2%~0.45%,占颅神经肿瘤的4%~7%,发生率仅次于听神经瘤,病理上分为神经鞘瘤和神经纤维瘤,分别起源于神经鞘膜的雪旺细胞和神经纤维。肿瘤多发生在三叉神经半月神经节处。
临床表现为三叉神经分布区感觉异常,有时出现三叉神经痛,但较少见。其他表现包括咀嚼乏力、复视、角膜反射减退、听力下降、共济失调等,较大者出现颅内压增高症状。
发病部位
本病起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞,常见囊性变和出血坏死,有包膜,属脑外肿瘤;以青壮年多见,按肿瘤部位分为以下几型:
1)骑跨颅中后窝型:呈哑铃状,最常见;
2)颅后窝型:位于桥小脑角区,肿瘤起源于三叉神经后根;
3)颅中窝型,位于鞍旁硬膜外,肿瘤起源于颅底三叉神经腔(Meckel腔)的三叉神经节。
影像表现
CT平扫:颅中窝和颅后窝交界处可见卵圆形或哑铃形肿物实性部分为等或稍低密度,囊变区呈低密度,少数可见出血所致的高密度及液-液平面,囊变明显者形似囊肿。骨窗显示岩骨尖骨质吸收、眶上下裂及圆孔扩大、骨质吸收。增强扫描肿瘤实性部分及囊壁明显强化。
MR:实性部分呈T1稍低及T2/FLAIR高信号,囊性成分为T1低信号及T2高信号、FLAIR低信号。DWI显示实性部分无或轻度扩散受限。增强扫描实性部分明显强化,较小的肿瘤可均匀强化。
小结:
1. 肿瘤位于可位于中颅凹、后颅凹桥小脑角区或骑跨中后颅凹;病灶为类圆形或哑铃形;瘤体为实性或囊实性;多有完整包膜,境界较清楚;少数肿瘤可有钙化或出血。
2. 肿瘤有占位效应,周边无水肿或轻度水肿;常有颅底骨及岩骨尖骨质吸收破坏。
3. 平扫:CT肿瘤的实性部分为等密度或稍高密度,囊性部分为低密度;MRT1WI呈均匀或不均匀等低信号,T1WI多呈不均匀高信号。
4. 增强:实性部分强化较明显,囊性部分不强化。
5.鉴别诊断:1)听神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤;2)岩骨来源的软骨类肿瘤;3)血管性肿瘤。
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