2022年6月，欧洲肝病学会(EASL)发布囊性肝病管理临床实践指南[1]，对非感染性囊性肝病的临床管理提供了意见指导，病变包括单纯性肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤(MCN)、多囊肝病(PLD)、Caroli病、Caroli综合征、胆道错构瘤和胆管周围囊肿。胆总管囊肿不在本指南讨论范围内。

本指南根据国际指南协作网的标准程序启动，通过PICO格式起草问题、Delphi流程审查、PubMed等系统性文献回顾，提出建议并通过全部委员讨论批准。证据级别根据牛津循证医学中心(OCEBM)系统进行分级(表1)，推荐程度被分为“弱”或“强”(表2)。

1推荐哪种影像学技术来诊断囊性肝病变？

推荐意见：超声应该是用于诊断单纯性肝囊肿和PLD的首选影像方式(LoE 3, 强推荐，100%共识)。

肝囊肿表现出复杂特征(例如非典型的囊壁或内容物)，无论是孤立的，还是在PLD的情况下，都需要使用额外的影像学手段进一步评估(LoE 3，强推荐，100%共识)。

MRI或CT可用于PLD评估肝实质内囊肿的分布以及与肝血管系统的关系(LoE 2，弱推荐，100%共识)。

胆道错构瘤应通过具有重T2加权序列和MR胆管造影序列的MRI诊断(LoE 4，强推荐，100%共识)。

声明：病变的数量(单发与多发)和结构(单纯与复杂囊肿)是描述肝囊肿的关键要素(强推荐，100%共识)。

2推荐哪种影像学技术用于囊性肝病变的随访？

囊性肝病变的随访因病理实体而异。

推荐意见：不建议对单纯肝囊肿、胆道错构瘤或胆管周围囊肿的无症状患者开展随访(LoE 3，强推荐，96%共识)。

如果单纯肝囊肿患者出现症状，超声应该是首选的诊断方式(LoE 3，强推荐，96%共识)。

不推荐肝囊肿患者在抽吸硬化治疗或外科手术后开展常规影像学随访(LoE 3，强推荐，92%共识)。

3血和囊液癌胚抗原、糖类抗原19-9和肿瘤相关糖蛋白72测定何时可用于囊性肝病的诊断?

推荐意见：血或囊液中的肿瘤标志物癌胚抗原和糖类抗原19-9不能用于区分肝囊肿(孤立性或PLD中)和肝脏MCN(LoE 2，强推荐，100%共识)。

囊液中的肿瘤相关糖蛋白72可能有助于区分单纯性肝囊肿和肝脏MCN(LoE 3，弱推荐，95%共识)。

4哪些单纯性肝囊肿需要减容治疗？

推荐意见：无胆道连通的有症状的单纯性肝囊肿应采用局部可用的最佳减容疗法进行治疗(LoE 2，强推荐，100%共识)。

5肝囊肿感染的诊断标准是什么？

推荐意见：如果囊肿抽吸物中存在中性粒细胞碎片和/或微生物，显示感染证据，则应认为肝囊肿感染是明确的(LoE 4，强推荐，100%共识)。

如果存在表3中列出的特征，则认为肝囊肿感染是可能的(LoE 4，强推荐，100%共识)。

表3中列出的放射学检查结果可能提示肝囊肿感染，并且可能被用于诊断性病情检查(LoE 3，弱推荐，100%共识)。

6囊肿感染推荐哪种抗生素治疗？

推荐意见：推荐氟喹诺酮类和第三代头孢菌素作为肝囊肿感染的经验性一线抗生素(LoE 2，强推荐，90%共识)。

抗生素治疗的推荐持续时间为4~6周(LoE 4，强推荐，100%共识)。

7肝囊肿感染是否应该使用抗生素/益生菌来预防复发？

推荐意见：不推荐对肝囊肿感染进行二级预防(LoE 5，强推荐，92%共识)。

声明：缺乏强有力的证据来推荐选择性消化道净化预防肝囊肿感染(LoE 4，100%共识)。

8哪些患者的囊肿感染需要引流？

推荐意见：如果存在以下任何(合并)因素，则可进行感染肝囊肿的引流(LoE 3，弱推荐，90%共识)。

肝囊肿感染引流的因素：(1)经验性抗生素治疗48 h后体温持续＞38.5 ℃；(2)从囊肿抽吸物中分离出对抗生素治疗无反应的病原体；(3)免疫系统严重受损；(4)CT或MRI检测到囊肿中气体；(5)大的感染性囊肿。

9推荐哪种影像技术来诊断囊性出血？

推荐意见：对于突发和严重腹痛的患者，可以进行影像学检查以检测囊内出血(LoE 4，弱推荐，96%共识)。

超声(显示沉积物或移动分隔)和/或MRI(T₁和T₂加权序列上的异质和强信号)可用于诊断囊肿出血(LoE 3，弱推荐，96%共识)。

不推荐CT诊断囊肿出血(LoE 4，强推荐，91%共识)。

10囊肿出血患者是否应该停止抗凝剂和抗血小板治疗？

推荐意见：建议在肝囊肿出血时暂时停用抗凝剂(LoE 5，强推荐，96%共识)。

肝囊肿出血发生后7~15 d可恢复使用抗凝剂(LoE 5，弱推荐，100%共识)。

11哪些可疑征象将肝囊肿与肝脏MCN区分开来并需要进行手术干预？

推荐意见：表4中列出的≥1项主要特征合并≥1项次要特征可被认为是肝脏MCN的可疑征象(LoE 3，弱推荐，95%共识)。

应使用MRI来表征具有可疑征象的肝囊肿(LoE 3，强推荐，100%共识)。

12在什么情况下应对疑似肝脏MCN进行手术？

推荐意见：手术切除是疑似肝脏MCN的金标准，应以完全切除为目标(LoE 3，强推荐，100%共识)。

13哪类人群应该接受PLD筛查？如何筛查？

推荐意见：所有诊断为ADPKD的患者应接受腹部超声PLD筛查(LoE 2，强推荐，100%共识)。

基因检测不应用于筛查PLD(LoE 3，强推荐，100%共识)。

14哪些PLD患者需要随访？

推荐意见：建议将有症状的PLD患者转诊至专家和咨询中心(LoE 3，强推荐，100%共识)。

15建议PLD患者进行哪些饮食或生活方式调整？

推荐意见：建议使用CT评估合并PLD和大量肝肿大导致邻近器官移位(如胃和肠)的肌少症患者，因为这些患者存在营养不良的风险(LoE 3，弱推荐，87%共识)。

PLD合并肌少症患者应在营养师和物理治疗师的指导下接受强化营养和运动康复治疗(LoE 5，强推荐，100%共识)。

16什么时候应该对PLD患者使用症状严重程度和生活质量调查表？

推荐意见：在PLD患者出现症状时，可用疾病特异性症状严重程度调查表评估疾病的严重程度(LoE 3，弱推荐，95%共识)。

应在PLD患者中使用疾病特异性症状严重程度调查表来评估治疗效果(LoE 1，强推荐，96%共识)。

17对使用外源性雌激素的PLD患者的建议是什么？

推荐意见：建议女性PLD患者停止外源性雌激素给药(LoE 3，强推荐，100%共识)。

18PLD患者应该接受哪些治疗？

推荐意见：治疗的选择应以与囊肿存在相关的症状和并发症为指导，如表5所列，结合肝脏表型，如图1所示(LoE 2，强推荐，100%共识)。

应使用MRI来表征具有可疑征象的肝囊肿(LoE 3，强推荐，100%共识)。

PLD的治疗应仅针对有症状的患者(LoE 2，强推荐，100%共识)。

缓解症状和改善生活质量应该是PLD治疗的主要目标(LoE 1，强推荐，100%共识)。

19哪些PLD患者应转诊进行肝移植或肾-肝联合移植？

推荐意见：可以根据以下标准启动肝脏移植或肝肾联合移植的转诊，同时考虑到当地分配系统、当地等待名单标准、预期等待时间和等待肝移植时病情恶化的风险(LoE 3，弱推荐，100%共识)。

PLD患者转诊肝脏或肝肾联合移植的标准：(1) PLD患者转诊肝移植的标准——①大量多囊肝导致临床上明显的肝病严重影响生活质量；②只能通过肝移植治疗的大量PLD和并发症。并发症包括：严重营养不良、肝静脉流出道梗阻、腹水、门静脉高压、静脉曲张出血、反复发作的肝囊肿感染。③移植相关干预措施失败和非移植相关干预措施的禁忌证。(2)考虑转诊肝肾联合移植的标准——肌酐清除率＜30 mL/min。

20是否应向PLD患者提供孕前携带者筛查？何时进行？

推荐意见：考虑到将PLD遗传给新生儿的风险，PLD患者应接受孕前咨询(LoE 4，强推荐，96%共识)。

不应建议PLD患者放弃怀孕(LoE 3，强推荐，96%共识)。

21如何区分Caroli病和Caroli综合征？

推荐意见：发现胆管多发节段性囊性或囊状扩张应开始寻找先天性肝纤维化，以区分Caroli病和Caroli综合征(LoE 4，强推荐，100%共识)。

22Caroli病患者应如何进行胆管癌的监测？

推荐意见：Caroli病和综合征患者可在确诊后每12个月接受1次磁共振胰胆管造影来监测胆管癌(LoE 4，弱推荐，90%共识)。

23哪些Caroli病或综合征患者应转诊进行肝移植，何时转诊？

推荐意见：对于Caroli病或综合征，合并反复发作的胆管炎(1)双叶受累或(2)单叶受累合并肝纤维化或门静脉高压的患者，当排除肝切除的可能性时，应考虑转诊肝移植(LoE 3，强推荐，96%共识)。

24胆道错构瘤患者应该接受哪些信息？

推荐意见：应就胆道错构瘤的良性性质向患者提供建议(LoE 4，强推荐，100%共识)。

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http://www.lcgdbzz.org/cn/article/doi/10.3969/j.issn.1001-5256.2022.12.007

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