1. 苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求

--由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;

 

2. 宜采用低苯丙氨酸饮食

--完全吃普通食物就不行了，必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质，这种蛋白质是人工做成的，属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育。

 

3.特殊营养食品

--为了生长、发育，在毎天其所必需的蛋白质中，80%要靠人工制作的特殊营养食品供给，这类食品有：

1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;

2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;

3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说，也属于"高"苯丙氨酸食品;

 

4. 对于其余的20%的蛋白质，可以采用天然來源的蛋白质

--要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类，它们的蛋白质中，必需氨基酸的含量更适合于人类利用;

 

5. 采用以上这些专用食品，低苯丙氨酸饮食就方便易行了。

 

二、苯丙酮尿症儿童，除了上述特殊食品，还能吃什么食物

-- 能吃的食物很多，如：

1.淀粉类食物

--粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等;

 

2.糖类

--白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;

 

3.脂肪类

--各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)。

 

4.炼后除去油渣的动物

--猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等;

 

5.低苯丙氨酸食物

--水果类、蔬菜类(注意：蔬菜类中的豆类，如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。

 

三、苯丙酮尿症儿童的喂养

1. 乳儿期

--母乳也是苯丙酮尿症儿童的营养品，对他们同样提倡母乳喂养，母乳还是苯丙酮尿症婴儿期苯丙氨酸的来源。当医生告诉您，您的孩子是苯丙酮尿症时，千万不要慌张、也不要焦虑，先停喂几天母乳，但千万别回奶，这几天用专用奶粉喂养，当查血达到正常时，可以给孩子继续喂奶，一般夜里吃母乳，白天吃特殊奶粉。这时期孩子长的快，要注意孩子是否缺乏苯丙氨酸，如母乳不足，可以吃一点0---6个月的婴儿配方奶粉，以避免苯丙氨酸摄入不足;

 

2. 辅食添加的时间

--苯丙酮尿症儿童与普通儿童一样，从4月龄开始，先吃蔬菜汁、果汁等，每次先用一种，适应了再换另一种;

1) 苯丙酮尿症儿童的哺乳期可适当延长，到无母乳时为止;

2)添加天然蛋白时，首先吃蛋黄

--从1/4个开始，慢慢添加;

 

3.儿童期

--家长可以给孩子做许多色、香、味俱佳的食品和菜肴。

 

1)主食

--要用前面列出的苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品：用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做馅)/烙饼等;用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭：淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样，用电饭锅做，用锅闷，用碗蒸，均可，只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥：和做普通米粥一样;

 

2)菜肴：

除去豆类蔬菜，各种蔬菜，凉拌、炒、煮、蒸、炸等，均可;

 

3)休闲食品：

土豆饼、炸土豆、炸白薯、洋葱圈、炸粉条、炸泡司、炸虾片、用特殊奶粉自制果冻、杏仁豆腐、糖藕、水果果冻、水果沙拉、土豆沙拉、、苹果脯、梨脯、海棠脯、葡萄干、糖水马蹄、水果糖、棒棒糖、水果冰棍、自制特殊奶粉冰点心等;

 

4)饮料：

各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤、果珍、酸梅晶等。在选购果汁时，一定要看一下配料表，如果写明有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜这些成分时，就不能饮用，因这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸，千万要注意!

 

四、患苯丙酮尿症的儿童不是什么可怕的事情

--苯丙酮尿症儿童，采用低苯丙氨酸饮食，并不是什么可怕的事情，只要家长有耐心为孩子做出色、香、味俱佳的饮食，孩子们是可以愉快而健康成长的，可以成为的学生，将来成为国家有用的人才。但是在这个治疗过程中，需要家长保持一定耐心，陪同孩子健康成长。

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