线粒体肌病(mitochondrial;myopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。

　　此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori;Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged;red;fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可
同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial;encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。

线粒体脑肌病的病理内容是什么呢？

从目前对本病的研究来看，认为本病是因遗传基因的缺陷，患者线粒体上有着各种不同的功能异常，并由此导致临床表现多样性。

该如何鉴别线粒体脑肌病呢，下面做一些介绍。

对单纯性线粒体肌病应注意与脂质沉积性肌病、糖原贮积病、多发性肌炎及肌营养不良症相鉴别;有眼外肌瘫痪者应与重症肌无力及癌性眼肌病相鉴别;肌痛较明显者，类似多发性肌炎;肌无力带有发
作性者，又似周期性瘫痪，需注意鉴别;其他各种综合征如MELAS及MERRF等，均应和与其临床表现相似的疾病谨慎区别。

　　及时进行肌活检等检查，有助于确诊。

线粒体脑肌病容易诱发何种疾病呢，我们分享如下：

随病情发展，可以出现多样的那么，该疾病的临床表现有哪些呢？分享如下。(详见本病临床表现)。

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