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编者按:当谈及神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine Tumors, NETs),许多人可能感到陌生,但若提及苹果公司的创始人史蒂夫·乔布斯,想必大家都耳熟能详。乔布斯在56岁时因恶性肿瘤去世,夺走他生命的并非胰腺癌,而是胰腺神经内分泌肿瘤。近年来,神经内分泌肿瘤的发病率呈现出上升趋势,这种曾经被认为是罕见病的肿瘤,如今已不再罕见!
【医悦汇】对话大咖栏目特别邀请中国医学科学院肿瘤医院的赵东兵教授,为我们深入解读神经内分泌肿瘤的识别、诊断及治疗进展,为当前临床诊疗中面临的困境指明方向。
医悦汇:神经内分泌肿瘤作为一种少见却又复杂的肿瘤类型,在临床实践中该如何去识别和诊断这种肿瘤呢?
赵东兵教授:神经内分泌肿瘤因其发病率较低而被视为罕见病。值得注意的是,每位患者的症状表现都存在明显的差异。在过去,医学界对此类疾病的认识相对有限。然而,随着公众人物史蒂夫·乔布斯(Steve Jobs)被诊断出患有此类肿瘤,公众和医学界对神经内分泌肿瘤的关注也随之增加。
神经内分泌肿瘤根据其功能可以分为两大类:功能性和非功能性。功能性神经内分泌肿瘤会表现出特定的临床症状,例如腹泻、面部潮红以及高血糖等,这些症状因个体差异而异。而非功能性肿瘤则可能在体内任何部位生长,尤其是胃、肠、胰区域,它们通常不表现出明显症状,往往是在体检过程中被意外发现。
随着公众对神经内分泌肿瘤认知的提高以及体检的普及,此类疾病的诊断率相较于过去有所增加。然而,诊断过程依然充满挑战。功能性肿瘤可能通过现有的诊断技术被识别,而非功能性肿瘤若非通过定期体检,则很难被发现。
医悦汇:神经内分泌肿瘤类型多样,近几年其治疗进展也是取得了显著的进步,请您结合临床经验谈一下该如何为患者选择合适的治疗方案,以及治疗方案又有哪些进展?
赵东兵教授:神经内分泌肿瘤在临床上根据其增殖活性被分为G1、G2、G3三个等级,以及神经内分泌癌(Neuroendocrine Carcinoma, NEC)。公众普遍关注的核心问题在于这些肿瘤的良恶性特性。从病理学角度来看,所有NETs均具有恶性潜能,即使是G1级别的肿瘤也可能发生转移,但其生物学行为相对而言更倾向于良性。
在临床治疗中,肿瘤的部位是首要考虑的因素,因为NETs可以在身体的多个部位发生,以胃、肠、胰腺最为常见。不同部位的肿瘤需要采取不同的治疗策略。功能性NETs因其分泌激素而引起的临床症状必须进行治疗,因为这些症状会对患者的健康造成损害。手术是治疗NETs的首选方式。对于非功能性NETs,其治疗原则同样倾向于手术切除。
NETs的治疗方式多样,包括药物治疗、靶向治疗、放射性核素治疗、放疗和介入治疗等。这些治疗方法在NETs的治疗中均显示出一定的疗效。然而,最难治疗的类型是神经内分泌癌,尤其是当其发生在胰腺时,其治疗和预后与胰腺癌相似,均较为困难。因此,尽管NETs罕见,一旦确诊,应采取积极的治疗策略。
医悦汇:在临床中,神经内分泌肿瘤的诊疗还面临哪些困境?为了打破这些困境,未来我们还需在哪些方面做出努力?
赵东兵教授:神经内分泌肿瘤面临的最大挑战之一是公众和医学界对其认知的不足。尽管公众对该疾病的认识有所提高,但全国范围内,包括医生群体在内,对NETs的了解仍然有限。患者对此类疾病的认识更是匮乏,这构成了一个主要困境:缺乏诊断导致治疗难以规范化和系统化。
在与同行的交流中,我们发现即便是医疗专业人员对NETs的认知也存在局限性。近年来,NETs的诊断和病理分类取得了显著进展,这要求医疗专业人员不断更新知识,以提高诊断和治疗的准确性。
明确NETs的认知是首要任务,因为如前所述,存在多种治疗方法。如果能够明确诊断并采取规范的治疗方式,大多数NETs患者可以获得较好的预后。因此,清晰的疾病认知和明确的诊断对于实现有效治疗至关重要。
在某些情况下,对于无症状的NETs患者,我们可能会建议“带瘤生存”。这是因为他们的生活状态与健康人无异,不影响日常生活和工作。治疗方案的选择取决于肿瘤的类型、部位和患者的具体情况,因此需要根据个体差异制定个性化的治疗计划。
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