首页 > 医疗资讯/ 正文
有这样一种罕见病,它像一个狡猾的杀手,隐身而来,悄然来袭,却能带来严重的后果。看似简单的腹泻,却能发展到要呼吸机来续命。
送腹泻到瘫痪
8月的一天,在广州读大学的小王,和三五好友吃了一顿烧烤。饭后没过多久,小王出现发热和腹泻的症状。刚开始,他以为是吃坏了肚子,也没放在心上。没想到,一周后,小王感觉到自己四肢无力,走路也变得困难了,这才前往医院就诊。
接诊医生经过仔细检查发现,小王的情况不容乐观:他的双下肢肌力严重衰退,右下肢肌力仅为2级,左下肢更是低至1级,双上肢肌力也仅有4级。同时,咳嗽和吞咽功能也明显减弱,后来甚至出现呼吸困难,不得不进行气管插管,病情危急。
医生结合小王同学有胃肠道感染史,四肢乏力,吞咽困难等症状,依据相关检查结果,确诊小王得了罕见病—吉兰-巴雷综合征。医生介绍,吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)又称格林巴利综合征,是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。起病急骤,症状通常在两周内达到高峰。肢体肌肉无力是其核心症状,部分患者还会伴有感觉障碍。严重者会出现呼吸肌无力,导致呼吸困难,甚至危及生命。研究表明,在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万~1.9/10万。
从绝望到希望
为了救治王同学,医生团队共同制定了治疗方案,即先进行血浆置换,随后注射免疫球蛋白,如此循环治疗5次。经过十多天的积极治疗,王同学的病情逐渐好转,双手肌力恢复至正常水平,双下肢也能够逐渐抬离床面。
前驱感染
约70%的GBS患者发病前8周内有发热、呼吸道感染、腹泻等前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数患者有手术史或疫苗接种史。可能引起GBS相关前驱感染的病原体包括:空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、Zika病毒等,自新冠流行后,国内外也有大量新冠后GBS的报道。
简单的说,GBS的发病机制为感染后由于机体异常的免疫反应,产生抗体与外周神经的神经节苷脂交互反应,造成神经髓鞘脱失或者轴索损害,从而引起一系列临床表现。
临床表现
表现为急性起病的多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,
肢体无力:是GBS最突出的临床表现,大多数为渐进性对称性上下肢无力,也有部分患者仅表现双下肢无力。
感觉障碍:感觉障碍一般比运动障碍轻,可先于或与运动症状同时出现,肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、肌肉痛和不适感等,呈手套-袜套样分布。
颅神经损害:主要受累双侧面神经,其次为舌咽神经、迷走神经麻痹,表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。
自主神经功能障碍:可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、恶心呕吐、腹胀腹泻便秘等。
呼吸衰竭:病情严重时可影响呼吸功能,需要气管插管呼吸机通气。
实验室检查
脑脊液检查:发病第二周后,大多数患者脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常,称为蛋白-细胞分离现象,是吉兰巴雷综合征的特征之一。
肌电图:可以帮助诊断GBS并分型,也可以鉴别症状相似的疾病如重症肌无力等。
影像学检查:包括头颅MRI、颈椎MRI、腰椎MRI等,鉴别颅内及脊髓疾病。
血清学检查:少数患者出现肌酸激酶轻度升高,肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。
诊断标准
1. 必需条件:(1)急性起病,病情进展一般不超过4周,之后稳定或好转。(2)符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现。
2. 支持条件:(1)脑脊液存在蛋白-细胞分离现象。(2)神经电生理检查证实存在周围神经病变。(3)发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素。(4)血清抗神经节苷脂抗体阳性。
3. 无其他病因导致急性周围神经病变表现的证据。
治疗
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆交换治疗有效。
1)免疫治疗:静脉注射免疫球蛋白,有条件的可进行血浆置换等免疫治疗。
2)营养神经:可应用B族维生素治疗。
3)康复治疗
4)支持治疗
参考资料
1. 白艳梅, 姚杰鹏, 郭艳敏,等. 吉兰-巴雷综合征研究进展[J]. 中国免疫学杂志, 2017, 33(12): 1899-1901.
2. 中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2024[J]. 中华神经科杂志,2024,57(09):936-944.
- 搜索
-
- 1000℃李寰:先心病肺动脉高压能根治吗?
- 1000℃除了吃药,骨质疏松还能如何治疗?
- 1000℃抱孩子谁不会呢?保护脊柱的抱孩子姿势了解一下
- 1000℃妇科检查有哪些项目?
- 1000℃妇科检查前应做哪些准备?
- 1000℃女性莫名烦躁—不好惹的黄体期
- 1000℃会影响患者智力的癫痫病
- 1000℃治女性盆腔炎的费用是多少?
- 标签列表
-
- 星座 (702)
- 孩子 (526)
- 恋爱 (505)
- 婴儿车 (390)
- 宝宝 (328)
- 狮子座 (313)
- 金牛座 (313)
- 摩羯座 (302)
- 白羊座 (301)
- 天蝎座 (294)
- 巨蟹座 (289)
- 双子座 (289)
- 处女座 (285)
- 天秤座 (276)
- 双鱼座 (268)
- 婴儿 (265)
- 水瓶座 (260)
- 射手座 (239)
- 不完美妈妈 (173)
- 跳槽那些事儿 (168)
- baby (140)
- 女婴 (132)
- 生肖 (129)
- 女儿 (129)
- 民警 (127)
- 狮子 (105)
- NBA (101)
- 家长 (97)
- 怀孕 (95)
- 儿童 (93)
- 交警 (89)
- 孕妇 (77)
- 儿子 (75)
- Angelababy (74)
- 父母 (74)
- 幼儿园 (73)
- 医院 (69)
- 童车 (66)
- 女子 (60)
- 郑州 (58)