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间质性肺病(ILD)是一组肺部疾病,其特征是肺实质的炎症和/或纤维化,通常伴随进行性呼吸困难,最终可能导致终末期呼吸衰竭。这是一个严重的医疗挑战,特别是在美国,影响着约65万人的生活,每年造成大约25,000至30,000人的死亡。ILD的不断增加表明了对这种疾病的更深入研究和治疗的迫切需求。
ILD具有多种形式,其中最常见的是特发性肺纤维化(IPF)、过敏性肺炎和结缔组织疾病(CTD)。IPF是ILD的一个主要子类型,约占所有ILD病例的三分之一。除此之外,过敏性肺炎占ILD病例的15%,而与结缔组织疾病相关的ILD占25%。ILD的典型症状是运动性呼吸困难,约有30%的患者还会报告咳嗽。胸部计算机断层扫描在ILD亚型(如IPF)的诊断中具有很高的敏感性和特异性,为临床诊断提供了重要的帮助。生理学评估对ILD患者的预后具有重要意义。研究表明,FVC在12个月内下降5%与无FVC变化相比,死亡率约增加了两倍。针对不同类型的ILD,采用不同的治疗策略。例如,尼特丹尼布或哌嗪酸可以有效减缓IPF、硬皮病相关ILD以及任何原因导致的进行性肺纤维化患者的FVC下降速度。此外,针对结缔组织疾病相关ILD,免疫调节疗法如托珠单抗、利妥昔单抗和麦考酚酯酸酯可能会减缓FVC下降速度,甚至在12个月随访时改善FVC。
结论和相关性:ILD通常从运动性呼吸困难开始,并可能发展到呼吸衰竭。对于ILD的治疗,一线药物包括尼特丹尼布或哌嗪酸治疗IPF,以及麦考酚酯酸酯治疗由结缔组织疾病引起的ILD。对于晚期ILD患者,应该考虑进行肺移植手术。此外,针对ILD患者,运动训练可以改善6分钟步行测试的距离和生活质量,这对于他们的康复和生活质量至关重要。综上所述,对ILD的及时诊断和治疗,以及综合性的管理计划,对于减轻患者的症状,延长其生存时间,以及提高其生活质量具有重要意义。因此,医疗专业人员需要密切关注ILD的最新研究进展,并制定个体化的治疗方案,以更好地应对这一挑战性疾病。
参考文献:
Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA. 2024 Apr 22. doi: 10.1001/jama.2024.3669. Epub ahead of print. PMID: 38648021.
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