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40岁女性,在发热6天后出现急性脑病和超难治性癫痫持续状态。全面的诊断检查结果阴性。脑电图和脑部MRI显示右侧为主的异常,包括屏状核T2/FLAIR高信号,即所谓的屏状核征(claustrum sign)(图1-2)。这一发现已在热性感染相关癫痫综合征(febrile infection–related epilepsy syndrome)患者中描述,这是一种由细胞因子风暴引发的新发难治性癫痫持续状态的亚类。由于屏状核征在其他细胞因子风暴相关疾病中也有报道,包括急性坏死性脑病、COVID-19相关脑病和免疫效应细胞相关神经毒性综合征(immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome),因此其可能代表细胞因子介导的神经炎症的特定标志物。

(图1:癫痫持续状态发作30天后的FLAIR显示右侧为主的屏状核,丘脑枕和海马高信号和肿胀)
(图2:脑电图显示双侧不对称的一侧周期性放电,主要位于右侧额颞区)
[参考文献]
Muccioli L, Pensato U, Di Vito L, Messia M, Nicodemo M, Tinuper P. Teaching NeuroImage: Claustrum Sign in Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome. Neurology. 2022 Mar 8;98(10):e1090-e1091.
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