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研究背景及目标:
先天性膈疝(CDH)在大约3000名活产婴儿中发生约1例,其中约10%与遗传性或综合症性疾病相关。如今,与1990年代相比,大约70%到80%的出生时患有CDH的儿童存活下来。1 CDH包括膈肌的发育缺陷,使腹部器官在胎儿期迁移到胸腔内。这导致了受影响侧的肺部发育不全,两侧肺部都有微结构变化。由于外科手术、麻醉和新生儿重症护理治疗的进步,包括体外膜肺氧合(ECMO)的引入和2010年欧洲范围内的标准化治疗方案,更多严重受影响的儿童得以存活。有关先天性膈疝(CDH)出生的成年人的心肺结果的研究很少。此外,它们不包括在新生儿期接受过体外膜肺氧合(ECMO)治疗的参与者。本研究评估了出生时患有CDH的年轻成年人的心肺疾病。
研究方法:
我们评估了18至30岁之间的68名参与者。评估包括生长学评估、肺功能测试、肺部成像、心肺运动测试和超声心动图检查。
研究结果:
总体群体中的肺功能参数显著低于正常值。经支气管扩张剂后的1秒用力呼气体积的平均(SD)分数在ECMO治疗的参与者中为-2.91(1.38),在非ECMO治疗的参与者中为-1.20(1.53)。胸部计算机断层扫描显示所有ECMO治疗的参与者中都有轻度至中度的异常肺结构,非ECMO治疗的参与者中程度较轻。77%的ECMO治疗组和43%的非ECMO治疗组观察到膈疝复发。除了2例急性症状的情况外,未在复发病例中发现临床问题。心肺运动测试显示ECMO治疗组和非ECMO治疗组的每千克体重的平均(SD)百分比预测峰值氧气消耗分别为73(14)%和88(16)%。非ECMO治疗组的平均(SD)工作负荷正常(111 [25]% 预测);在ECMO治疗组中,它为89(23)%。静息时的心脏评估未发现肺动脉高压的迹象。
研究结论:
在幸存的CDH患者中,应预期存在明显的肺部疾病、运动能力降低和膈疝复发频繁。建议终身的随访护理,重点是预防进一步下降。
原始出处:
Kraemer US, Kamphuis LS, Ciet P, Visser L, Tibboel D, Bartelds B, Cochius-den Otter SCM, de Blaauw I, van Rosmalen J, Gischler SJ, Schnater JM, IJsselstijn H. Cardiopulmonary Morbidity in Adults Born With Congenital Diaphragmatic Hernia. Pediatrics. 2023 Sep 26:e2023062341. doi: 10.1542/peds.2023-062341. Epub ahead of print. PMID: 37750210.
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