结节性硬化症（TSC）是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，30%-50%的TSC婴儿可能出现或发展为婴儿痉挛。超过60%的TSC儿童发展为耐药性癫痫（DRE）。Pediatric Neurology杂志发表了一项研究，回顾TSC相关DRE儿童应用反应性神经刺激系统（RNS）的癫痫发作结果。

研究回顾了2016年7月至2022年5月期间在儿童医院植入RNS装置的TSC儿童（<21岁），所有患者都接受了术前评估，包括MRI、脑电图、PET、SPECT、脑磁图（MEG）和神经心理评估。癫痫发作频率报告为RNS植入前1年基线和RNS植入后最后1次随访时的平均月癫痫发作。

研究确定了5名符合纳入标准的患者（均为女性）。RNS植入时的中位年龄为13岁（5-20岁）。两例患者有婴儿痉挛史，MRI结果显示，所有患者均有多灶性皮质结节，4例有室管膜下结节。

RNS植入前癫痫的中位持续时间为13年（5-20年）。1例患者在RNS植入前行左顶叶切除术，1例患者行VNS植入术，1例患者行VNS植入术加胼胝体切开术。RNS植入前的抗癫痫药物（ASM）的中位数为8（5-12）。RNS系统植入的基本原理包括皮层癫痫发作（n¼3）和弥漫性/多灶性癫痫发作。RNS植入后的中位随访时间为25个月（17-25个月）。

最后一次随访时，最大电流密度为1.8-3.5μC/cm²之间，平均每日刺激量2240（400-4200）。在25个月的中位随访期间，癫痫发作减少了86%（0%-99%）。没有患者出现植入或刺激相关并发症。

研究观察到，经RNS系统治疗的继发于TSC的DRE患儿的癫痫发作频率有了良好改善。RNS系统可能是继发于TSC的DRE儿童的一种安全有效的治疗方法。

原始出处：

Cemal Karakas, Kimberly Houck, et al, Responsive Neurostimulation for the Treatment of Children With Drug-Resistant Epilepsy in Tuberous Sclerosis Complex, Pediatric Neurology, 2023, https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2023.05.008.

Tags： Pediatric Neurology：反应性神经刺激治疗儿童结节性硬化症相关耐药性癫痫