写在前面

出现视力模糊的时候，蝶友们往往第一时间想到的是羟氯喹副作用或者狼疮损伤视神经。其实，狼疮合并这种疾病的时候也会引起眼睛疼痛、视力下降等。

案例展示：

下肢麻木却确诊狼疮继发视神经脊髓炎谱系疾病：

病友情况：女，63 岁。

发病症状：腰部麻木、双下肢麻木 1 月伴左下肢活动不利2天。

既往病情：白细胞减低病史10余年，未进行系统诊治。

入院检查：白细胞、血红蛋白降低；抗核抗体滴度1:3200、SM抗体弱阳性、抗双链DNA抗体、抗β2糖蛋白抗体、AQP4-IgG抗体阳性。头颅磁共振：脊髓及脑内病变，考虑炎性病变可能。

诊断：系统性红斑狼疮继发视神经脊髓炎谱系疾病。

治疗：甲泼尼龙冲击治疗，免疫球蛋白治疗。

预后：临床症状好转出院。出院后规律口服醋酸泼尼松片，每周减 1 片。7个月后出现左上肢疼痛感，予环磷酰胺冲击治疗、甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射治疗，症状改善。

视神经脊髓炎也是一种自身免疫疾病

视神经脊髓炎是一种以急性视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的相对罕见的中枢神经系统慢性炎症性自身免疫性疾病, 主要影响视神经和脊髓。也被称为视神经脊髓炎谱系障碍或德维克氏病，主要累及青壮年人群，复发率及致残率高。

视神经脊髓炎的病因尚不清楚，但通常与免疫系统异常有关，尤其是水通道蛋白4（AQP4）抗体。免疫系统错误地攻击了中枢神经系统中的一种蛋白质，导致视神经和脊髓炎症脱髓鞘损伤。有时也可能与其他自身免疫性疾病或感染有关。

视神经脊髓炎的主要临床表现是视力下降和肢体无力或麻木。其他可能的症状包括：眼球转动时的眼睛或头部疼痛；色彩辨识能力下降；腿部或手臂的肌肉收缩或抽搐；不受控制的呕吐和打嗝；膀胱或肠道功能障碍；意识模糊、癫痫发作或昏迷。

视神经脊髓炎的发作通常是突然的，持续几天到几周，然后逐渐恢复。但是，每次发作都可能造成永久性的视力丧失或行走困难。需通过核磁共振检查、眼科检查、脑脊液检查、血清自身抗体等综合检查来诊断。

视神经脊髓炎的治疗分为急性期治疗、预防复发治疗、对症治疗和康复治疗。糖皮质激素、免疫球蛋白、免疫抑制剂、免疫靶向药、血浆置换是常用的治疗药物及手段。

狼疮是神经脊髓炎最易合并的免疫性疾病

视神经脊髓炎谱系疾病合并其他自身免疫性疾病的患者最易合并干燥综合征和系统性红斑狼疮，且以女性多发。系统性红斑狼疮的诊断可以早于也可以晚于视神经脊髓炎谱系疾病的诊断。

有研究提示：42.1%的视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮患者表现为脊髓炎，21.05%表现为视神经炎，15.79%同时累及视神经和脊髓。

Asgari等自1995年以来对208例系统性红斑狼疮患者进行长期随访，其中2例进展为视神经脊髓炎谱系疾病，主要表现为脊髓炎。

有研究显示：表现脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮患者发病年龄较小，且系统性红斑狼疮病程较短。水通道蛋4(AQP4)抗体是视神经脊髓炎谱系疾病特异性生物学指标，因此，抗AQP4抗体阳性的系统性红斑狼疮患者更易复发横贯性脊髓炎，其抗体滴度可能与疾病严重程度呈正相关。抗AQP4 抗体还可作为区分视神经脊髓炎谱系疾病和神经精神性狼疮的特异性指标。

磁共振是SLE脊髓炎定位的首要检查方法。研究表明免疫复合物介导的血管炎、抗磷脂抗体等是SLE脊髓炎的可能机制。自身免疫性疾病产生的抗体， 或免疫复合物沉积引起血管炎，影响血脑屏障的通透性及完整性，促进 AQP4 抗体进入中枢神经系统，造成神经元损伤。

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