剑鞘状气管

概述

     指的是胸腔内气管的一种变形，形状像刀鞘，也称为刀鞘状气管或剑鞘状变形。

      主要诊断标准为：胸廓外气管正常，胸廓内气管冠状径/矢状径（气管指数）≤2/3

病因

      常见于慢支肺气肿的患者，其过度充气导致气管自身重塑

病理

     可见气管壁的钙化或骨化，无管壁增厚

临床表现

    主要为COPD引起的相关症状，可有咳嗽、咳痰甚至气短；剑鞘状变形为肺过度充气征象；气管指数与功能残气量相关

影像表现

     主要见于胸内气管、主支气管；气管横径显著减小，而矢状径增大，用力呼气时，气管侧壁可向管内弓起，使横径更小。

    气管指数：在主动脉弓上方1cm处测量气管横径/矢状径≤2/3

    X线表现：正位片显示胸内气管横径弥漫性狭窄；胸外气管管径正常 

   气管壁：无气管壁增厚；气管内壁常光滑；气管软骨常见钙化

   肺主要表现为肺气肿征象，主要是小叶中央型肺气肿

鉴别诊断

    气管支气管软化：常见于婴儿及新生儿，气管壁软化，是由先天性支气管软骨发育不良引起；累及大部分气管及其他主支气管

     气管支气管淀粉样变性：自身纤维蛋白及其蛋白衍生物的变性沉积；病变可累及气管支气管任何部位；CT显示气管壁全周增厚，管壁可见多发钙化，管腔狭窄。

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