阵发性交感神经功能亢进（PSH）曾被命名为交感神经风暴、自律神经失调、间脑癫痫等。临床表现主要是心动过速、呼吸急促、高血压、出汗、发热，有时可伴肌张力障碍、脱水、痉挛、躁动等，是多种脑损伤常见的并发症。

PSH的病理生理机制尚不清楚，有一种理论称为『断开综合症』，即中枢神经损伤导致对兴奋性自主神经中枢的抑制控制丧失或下降，导致交感神经兴奋信号输出增加，表现为所描述的阵发性发作。

随着时间推移，脊髓会变得更加敏感，因此即使是非伤害性的刺激也可能引发交感神经反应。过量的儿茶酚胺和皮质类固醇释放进一步促进PSH发作，可能加重继发性脑和心血管损伤，导致临床结果恶化。

在以往的PSH治疗中主要通过全身用药进行临床症状控制，比如β受体阻断剂、吗啡、GABA激动剂等。虽然有一定的疗效，但是这些药物全身应用时副作用较为明显，在疗效以及不良反应之间难以保持平衡。

在疼痛科，星状神经节阻滞是一种常规操作，主要是通过局麻药阻滞颈交感干、颈交感神经节与节前节后神经及其支配范围的可逆性阻滞。既然一个是交感神经风暴，一个用于阻滞交感神经，那么PSH的病理生理可以通过星状神经节阻滞(SGB)来治疗吗？

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一位体重72kg、50多岁高血压合并2型糖尿病的成年女性患者突发言语不清和精神状态改变。脑部CT显示右丘脑和中脑出血伴脑室扩张需要急行脑室引流术。

患者行脑室-腹膜(VP)分流术和气管切开术后一个月出院，出院时能对问题简单回复，右侧第三脑神经麻痹，远端肢体运动受限等。住院期间患者有持续发作的窦性心动过速，没有找到明确的病因，给予美托洛尔25mg，2次/日，病人心率维持在70-80次/分。

1个月后患者因抽搐发作入院，但是脑电图未显示明显的癫痫样放电，尽管持续给予美托洛尔，但某些非癫痫样脑电图异常与不稳定的血压(110-190/70-100 mm Hg)和心率(40-150 bpm)相关。

鉴于以上症状发作时不伴随癫痫活动，所以诊断为PSH。开始每日服用心得安，PSH发作时用芬太尼和巴氯芬进行治疗。在VP分流修复和适当的疼痛控制后，患者出院。

6个月后，患者表现反应迟钝，胸片显示心影增大，可能预示着长期住院治疗VP分流失败和吸入性肺炎。值得注意的是PSH触发因素包括潜在的误吸事件、呕吐和管饲液漏出，患者开始出现气管吸引、胸部理疗和呕吐诱发的PSH发作。

芬太尼、氢吗啡酮、普萘洛尔、地西泮、加巴喷丁和巴氯芬的联合治疗仅能有限的、间歇性的控制症状发作。在一次伴有症状性心动过缓的PSH发作后，患者接受了双室起搏器治疗。

此后PSH发作更加频繁，持续时间更久，每周数次，每次持续1-4h。此时通过药物控制PSH发作的效果已经很弱了，最后患者及家属同意进行星状神经节置管（连续阻滞）治疗PSH发作。

在超声引导下经严格无菌操作放置左侧SGB导管，使用4-12 MHz线性探头在颈前外侧平面内入路至C7椎体水平的颈长肌前缘处(图1)。注射盐水分离局部组织确认针头位置后将导管穿过颈长肌前方和颈动脉后方的筋膜平面，然后注射盐水将颈动脉向前推进，并使颈长肌压向后方，证实导管位置正确。

而后SGB导管固定在适当的位置，并注入10ml 0.25%的罗哌卡因，随后每2小时间歇性注入5ml 0.5%的利多卡因。

图1 左颈C6-C7节段超声解剖图。(A)未标记超声解剖。(B)可见颈内静脉(IJV)、颈动脉(CA)、甲状腺、前斜角肌(ASM)和颈长肌(L colli)。交感神经链位于颈长肌和颈动脉之间的筋膜平面。

在进行SGB前的7天内，患者经历了5次PSH发作，每次持续30-120min，平均动脉压(MAP)波动在135-170mmHg之间，心率波动在85-190次/分。

经SGB连续阻滞治疗后，除了第16天短暂且减弱的PSH发作(MAP 135, HR 110)，此后的140天随访期间没有发生PSH事件。

SGB治疗后的第一周肌张力有所改善，伸肌姿势减少，患者开始服从指令做动作(摆动脚趾，竖起大拇指)，开始简单说话，随后患者转出重症监护病房。

第5天停用局麻药注射，第7天拔除导管，每日监测血清利多卡因水平，均<1 μg/mL(不可检测)。SGB治疗后5个月，患者出现感染性休克和多器官功能衰竭，家属放弃治疗，病人去世。

早在20世纪50年代就有记录：中枢神经系统损伤后交感神经系统失调，并且交感神经系统失调时脑电图显示：与癫痫样活动无关。

在此病例中，SGB为患者提供近140天的PSH发作缓解。SGB连续阻滞的效果远优于单次局麻药的持续时间，可能归因于星状神经节水平的『神经重塑』，这可能逆转交感神经反应过敏。

这一机制与神经生长因子在其他疼痛超敏状态中的作用非常相似，这些相似之处提示伤害性和交感神经兴奋亢进的共同通路，以及SGB抑制这些信号的生理基础。

选择左侧SGB是基于已发表的报告，即左侧心交感神经去支配或左侧SGB可以显著降低难治性心律失常的发生。

虽然未来需要进一步的研究，但可以做出一种初步的结论：SGB可能成为PSH的标准治疗方法，以克服全身药物的局限性，并有助于调整异常的自主神经状态。

参考文献：

[1] Lee M-C, et al. Stellate ganglion block catheter for paroxysmal sympathetic hyperactivity: calming the ‘neuro-storm’[J]. Reg Anesth Pain Med 2023;0:1–4.

[2] 冯莹, 方志成. 脑外伤患者阵发性交感神经功能亢进的治疗进展[J]. 临床神经病学杂志, 2015, 28(5):388-390.

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